米勒费雪症候群 米勒费雪症候群是什么 罕见怪病大解析
养生悦己一、米勒费雪症候群介绍
米勒-费希尔综合征是一种罕见的获得性多发性神经炎疾病，被认为是格林-巴利综合征的一种变体。目前其病因尚不明确，其病理现象是脑干中的脑核功能缺陷。
米勒-费希尔综合征是格林-巴利综合征的鉴别诊断之一。是感染后神经根炎症和脑干炎症的常见病。患者会出现运动障碍、眼外肌麻痹等症状。米勒-费希尔综合征患者大多会在发病前一周出现前驱感染症状，以上呼吸道感染为主。空肠弧菌是常见的相关感染菌之一。
致病机制可能是由于患者肠弧菌外膜上存在抗脂寡糖抗体，进而攻击朗格汉斯结和神经肌肉接头处的神经节脂质。
米勒-费希尔综合征是格林-巴利综合征的一种变体。GBS病是一种急性炎性多发性神经病，通常以快速进展的形式出现。病因不明，但可能是自身抗体攻击周围神经髓鞘，导致急性传导麻痹，神经系统紊乱。虽然受影响的患者可能会自行康复，但约75%的患者会出现持续性神经系统障碍，约5%的患者会死于相应的并发症。
米勒·费希尔综合症占GBS的5%。病理现象是脑干的脑核功能缺陷。一旦上脑核功能异常，患者就会出现眼球运动麻痹或运动障碍，如果下脑核受损，吞咽功能就会异常。据以往报道，约40%的米勒-费希尔综合征患者在患病期间有吞咽困难，但这些报道很少提及吞咽困难的治疗和预后。
二、米勒费雪症候群的诊断标准
1.渐进性肢体力量较弱，基本对称，少数可能不对称。从下肢无力到四肢瘫，包括躯体瘫痪、延髓麻痹、面肌麻痹、眼外肌麻痹，最严重的是呼吸肌麻痹。
2.肌腱反射减弱或消失，尤其是远端。
3.发病迅速，逐渐加重，往往在数天至1-2周达到高峰，4周停止发展，稳定进入恢复期。
4.感觉障碍主诉较多，客观检查相对较轻，可能表现出手套袜子等异常感觉或无明显感觉障碍，少数有超敏反应和神经干压痛。
5.脑神经主要涉及舌咽神经、迷走神经和舌下神经。其他脑神经也可以受损，但视神经和听神经几乎不涉及。
6.可合并自主神经功能障碍，如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗、暂时性排尿困难。
7.其中约半数有呼吸道、肠道感染、不明原因发热、水痘、带状疱疹、腮腺炎、支原体、疟疾、淋雨、感冒、疲劳、外伤、手术等。
8.病后2-4周进入恢复期，或者延迟到几个月再恢复。
9.脑脊液检查:WBL10。电生理检查:病后神经传导速度可明显减慢，F波反映近端神经干传导缓慢。
三、米勒费雪症候群的体征和治疗
症状和体征
通常开始时，双下肢出现对称性肌无力，感觉异常，然后症状扩散到上肢。90%的病例在3周内达到最高水平。肌肉无力症状总是比感觉症状或体征更明显，最严重的可能是近端肢体。肌腱反射消失。括约肌功能通常得以保留。在更严重的病例中，超过50%的患者有面部肌肉和口咽部肌肉无力。5%~10%的病例因呼吸衰竭需要气管插管。严重者可出现自主神经系统功能障碍、抗利尿激素分泌不当、心律失常和瞳孔改变。呼吸麻痹和自主神经功能障碍可能危及生命。大约5%的病例死亡。
一旦上脑核功能异常，患者就会出现眼球运动麻痹或运动障碍，如果下脑核受损，吞咽功能就会异常。40%的米勒费希尔综合征患者在患病期间患有吞咽困难。
通常，神经炎的症状与感染的症状相隔约1至2周。在严重的情况下，他们甚至可能患有全身无力和呼吸衰竭。他们必须依靠人工呼吸为生，但他们可能只是轻微的症状。
大多数患者的疾病预期是乐观的。大多数情况下，患者会在治疗后2至4周内开始恢复，甚至可能在6个月内完全恢复。有些病人会留下一些轻微的残疾。复发较少。
治疗方法
这种疾病可能是由细菌感染引起的。此外，还会出现普遍的肌肉无力和协调障碍。大多数患病个体都会产生针对这种疾病的独特抗体。治疗方法与格林-巴利综合征相同，即静脉注射免疫球蛋白、血浆置换和支持性护理。可减轻患者症状，缩短病程，加快恢复时间。美国国家神经疾病研究所积极支持米勒费希尔综合征的新诊断方法、治疗和最终治愈的研究。
四、米勒费雪症候群的临床分析
米勒·费希尔综合征——临床分型
共济失调型
主要表现为行走不稳、手无效、深部感觉障碍明显、腱反射消失、指鼻、旋转、膝胫试验不准确、RomDerg征阳性、脑脊液蛋白细胞分离。
肌束震颤型
主要症状是四肢、腹壁、肩胛骨肌肉跳动。体检显示肌束震颤，脑脊液蛋白细胞分离。GBS通过电生理和肌肉活检确诊。
咽颈臂神经病
乍一看，只有咽、颈和手臂肌肉麻痹。没有下肢瘫痪。分离蛋白质细胞，动作电位显示脱髓鞘病变。
截瘫型
显示双下肢瘫痪，下肢腱反射消失，上肢和脑神经无受累，电生理检查符合GBS。
双侧面瘫型
主要表现为双侧9、10脑神经麻痹。同时有低腱反射和脑脊液蛋白细胞分离。
后脑神经型
主要表现为双侧9.10°脑神经麻痹。腱反射减弱，或有轻度痛觉过敏，脑脊液蛋白细胞分离。
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2012年4月25日，香港演员杜汶泽被医生诊断患有极其罕见的米勒·费舍尔综合症。在严重的情况下，他会四肢瘫痪，窒息而死。据报道，杜汶泽已经停止了医疗工作。对此，杜汶泽表示:“医生把我的血液送到美国进行检测，以检查其严重程度。恢复时间应该从两周到六个月不等。”尽管有视觉重影和四肢瘫痪，杜汶泽还是乐观地认为，虽然这将是致命的，但他应该不会那么严重。
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