Wernicke脑病 wernicke脑病
韦尼克脑病是卡尔·韦尼克于1881年首次发现的由维生素B2-1缺乏引起的代谢性脑病,是中枢神经系统罕见的危重病之一,具有特异性治疗作用。
一、疾病的原因
长期饮酒和营养不良是硫胺素缺乏和WE脑疾病最常见的原因。WE脑病的关键是弥漫性酒精中毒患者。非酒精性患者占39% ~ 50%。非酒精中毒患者的病因常为中重度妊娠反应、慢性感染性发热、胃切除术、空肠切除、胃肠漏手术、消化系统肿瘤、小肠梗阻、饮食回避、长期分析、尿毒症、神经性厌食、肝病、恶性贫血、肠功能障碍、部分重症胰腺炎、甲状腺囊肿功能高,以及硫胺素缺乏的肠外营养和长期输注、镁
二、发病机制:
酒精会影响维生素b21的所有正常代谢,其他原因也会造成维生素b21消化吸收的障碍和损失。维生素b21不能在体内产生,需要外源性供给。一般食物中维生素B21的日摄入量为3 ~ 5毫克,身体储存量为25 ~ 3b250g克,只够18天。发病机制维生素b21是糖酵解全过程中三种重要酶的辅酶。转酮酶参与调节氧化还原反应、核苷酸产生的平衡,保持细胞质不饱和脂肪酸的一致性。特异性of⒱-ketoglutarate脱氢酶降低可引起易损部位三磷酸腺苷减少、肌肉疲劳和神经细胞体液调节的毒副作用。维生素b21缺乏导致氧化磷酸化抑制,脑组织中磷酸酶减少,中间代谢物质丙酮酸增多,对中枢神经系统造成危害。代谢受阻初期,可引起体细胞内外水肿和多形性小胶质细胞增生。急性环节可出现脱髓鞘病变和血管改变,部分病历还可出现渗出性危害;神经细胞的缺失可能发生在弥漫性脑,尤其是中脑。脑损伤系统脑氧化磷酸化降低谷氨酸受体在部分乳酸中毒中的神经毒性副作用间脑、脊髓和丘脑上蚓部室周区发生血脑屏障破坏的病理改变,也可累及部分病案表皮,可能与临床实验科学研究中B1缺乏引起的局灶性乳酸酸中毒有关。
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