常见皮肤病的治疗 常见皮肤病的诊断和治疗
贾老师说养生天疱疮是一组严重的慢性复发性大疱性皮肤病。
病因:该病的病因尚未明确。目前大多数学者认为可能是自身免疫性疾病，因为通过间接免疫荧光检查，发现患者血清中存在针对表皮棘细胞间物质的特异性抗体，主要是IgG，血清中天疱疮抗体的滴度与疾病的严重程度平行。天疱疮抗体的反应部位是天疱疮的病理部位。抗体作用于表皮细胞之间的连接处。
该病临床表现多发生于30-50岁。性别差异不显著。
目前，大多数学者主张杠杆分类，即1。寻常型天疱疮，约占2/3。2.落叶性天疱疮。天疱疮呈红斑状，约占15%。增生性天疱疮，约占3%。
寻常型天疱疮从黄豆到蚕豆的皮肤上突然起水泡，有时大如核桃，疱壁薄而疏松，疱液开始变清，然后混浊并含血。水疱破后，水疱液结痂，糜烂，常发臭。在外力的作用下，表皮容易剥离，或完整的大疱被轻轻压迫，疱液在大疱内从压迫点向外周扩散，对Nikolsky征呈阳性。其机制是表皮棘层松解发生，表皮细胞缺乏凝聚力。
一般只有轻微瘙痒，治疗后有色素沉着，无疤痕。
约80%的患者累及口腔、外阴和结膜，口腔黏膜顽固糜烂易大范围出血，伴有明显灼痛，常为本病早期症状。
疱疹可以发生在所有部位，但更有可能发生在背部、腋窝和腹股沟。
水疱遍布全身，呈现广泛的腐朽面，易并发感染、发热、全身无力等症状。
增生性天疱疮是寻常型天疱疮的一种异常类型，皮损常发生在头部、腋窝、胸部和背部。开始是一个疏松的水疱，有阳性Nikolsky征，形成糜烂、乳头增生、表面脏污、结痂、恶臭。
常侵犯口腔、鼻腔、阴唇、肛门粘膜，水疱易开成腐朽面。
自觉症状不明显，有时伴有高热等全身症状。病变时轻时重，常持续多年。
有人认为增生性天疱疮可分为两种类型:①重度天疱疮与寻常型天疱疮异相。②轻度无明显水疱，啮合部位仅出现小脓疱和乳头状增生。临床上很难与增量性皮炎相鉴别。直接免疫荧光法发现IgG沉积在表皮细胞之间。
落叶性天疱疮在正常皮肤上有疏松的水疱或红斑，表现为易破裂和油腻结痂，局限性或广泛剥脱，有腥臭味。有时患处皮肤发红、肿胀，有树叶样痂，类似剥脱性皮炎。尼科尔斯基征是阳性的。
皮损常发生于头部、面部、胸部和背部。口腔黏膜很少受到影响。自觉瘙痒，有不同的全身症状。
红斑性天疱疮又称Sener-usher综合征和脂溢性天疱疮，是一种非典型的落叶性天疱疮，以红斑和小水泡为主。阳性Nikolsky征可覆盖鳞屑和结痂，常发生于头部、面颊部和胸背部。面部皮损多为蝴蝶状红斑，与红斑狼疮相似。头部、胸部和背部覆盖有脂溢性痂，类似于脂溢性皮炎。
一般很少波及全身，预后良好，无黏膜受累，全身症状较轻。这种疾病最终会发展成落叶性天疱疮。
诊断
1.皮肤松弛、大疱，表面覆盖痂或难治性糜烂。
2.黏膜，尤其是口腔黏膜，往往是天疱疮的早期症状。
3.尼科尔斯基的迹象是积极的。
4.天疱疮细胞可以通过刮水疱底部发现
5.免疫荧光检查
一、直接法:IgG和C3沉积在病变表皮细胞之间。此外，大约25-30%的患者中发现了IgA和IgM。约60%的非患病部位有IgG和C3沉积。
b间接法:约100%患者血清有天疱疮抗体。抗体滴度和疾病状况近似平行。
除上述发现外，红斑性天疱疮中有阳性抗核抗体，IgG和C3沉积在表皮和真皮交界处，与红斑狼疮相似。
6.病理:棘突融化引起的表皮水疱。电镜下可发现桥粒中央部分解离，导致细胞间结合能力丧失。这也是尼科尔斯基综合征的病理基础。
水泡中可以发现棘层溶解细胞
水泡底部形成绒毛，真皮轻度浸润炎性细胞。
除上述改变外，增生性天疱疮可见表皮增生呈假上皮瘤样改变，多数嗜酸性粒细胞脓肿形成于表皮。
脱落性天疱疮和红斑性天疱疮的融化性水疱发生在表皮浅层。
治疗:
1.皮质类固醇:主要使用泼尼松龙或泼尼松40-60mg/天，根据病情也可使用氢化可的松300mg静脉滴注。病情控制后，有计划地缓慢减量。直到泼尼松龙或泼尼松维持在10-15毫克/天。
2.免疫抑制剂:以环磷酰胺100mg/天为主，病情稳定后逐渐降至零。或硫唑嘌呤50mg/2，每日2次。
3.黄金疗法:该疗法可作为一般疗法难以治疗的黏膜糜烂的补充疗法，尤其是对于长效治疗。芥子油苷的主要用法是每周或隔天肌肉注射一次，逐渐递增。
第1至第4周每次10毫克。第5-8周每次25毫克。第9周至第12周各50毫克，第13周后各50毫克。总量可达1000毫克。
4.血浆清除法:这种疗法的目的是清除异常的蛋白质成分，特别是抗体、免疫复合物等有害的不扩散物质，代之以健康人的新鲜血浆、新鲜冰冻血浆或白蛋白制剂。这种方法是皮质类固醇副作用患者的辅助治疗。1000ml/天，连续三天一个疗程，每周一个疗程，连续三个疗程。
5.中医治疗:
一、热毒型:方法应清热解毒，凉血清。方药:生地黄炭、花双炭、莲子心、白茅根、花粉、紫花地丁、生枝、重楼、生甘草、川楝子、石膏、犀角高热者0.5g，大便干燥者黄色。
b、心火脾湿型:法宜清心泻火。处方为茯苓、白术、苍术、黄芩、生地、泽泻、甘草、连翘、芒硝、艾叶、竹叶、枳壳。高热者，心火高者加莲子心、黄连、金莲花、金雀花，大便干者加黄。
c、气阴伤型:法宜益气养阴，清残毒。处方为西洋参、沙参、石斛、玄参、佛手、黄芪、生地、丹参、花双、公英、二冬、玉竹。
6.根据病情加强支持治疗和抗感染治疗。
7.局部治疗:暴露较好，可用抗感染膜或2%龙胆紫溶液。口腔黏膜病变可用含表面麻醉剂和抗生素的药物咳嗽，如1%的确良和1%新霉素。
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