脑肝肾综合征是怎么引起的
芸芸健康养生文章目录一、脑肝肾综合征是怎么引起的二、脑肝肾综合征的治疗三、脑肝肾综合征的诊断检查
脑肝肾综合征是怎么引起的
1、脑肝肾综合征是怎么引起的
脑肝肾综合征多为同胞发病,患者父母均正常。未发现异常核型,故认为脑肝肾综合征的遗传方式为常染色体隐性遗传。
脑肝肾综合征的发病机理未明。有人认为是由于胎盘铁转运功能障碍。
病理组织学检查可见脑组织异常,有嗜苏丹性脑白质营养不良;肝硬化,肝内胆和这发育不良;多囊肾;动脉导管未闭、卵圆孔未闭等心脏畸形;肺不张及含铁血黄素沉着;胰岛细胞增生,胸腺发育不良。
2、脑肝肾综合征的症状
血清铁和铁结合力增高有助于诊断,但并非所有患者都有此改变,同位素肾图和肾盂造影可见异常。
头面部畸形,如外耳畸形,前额突出,大囟门,枕平坦,内眦赘皮,白内障,眼周水肿等,神经系统症状为普遍性肌无力,紧抱反射消失,抽搐,屈曲性挛缩,患者多生长发育不良,肝大,黄疸,某些病例伴有出血;蛋白尿,低血糖,软骨钙化(特别是髂骨)。
3、脑肝肾综合征的饮食保健
适用于湿热内困之肾病综合征食疗方——冬瓜腰片汤 用料:冬瓜250克,猪腰1副,薏米9克,黄芪9克,怀山药9克,香菇5个,鸡汤10杯。
做法:将用料洗净,冬瓜削皮去瓤,切成块状,香菇去蒂。猪腰对切两半,除去白色部分,再切成片,洗净后用热水烫过。鸡汤倒入锅中加热,先放姜葱,再放薏米、黄芪和冬瓜,以中火煮40分钟,再放入猪腰、香菇和怀山药,煮熟后慢火再煮片刻,调味即可。
脑肝肾综合征的治疗
1、迅速控制上消化道大量出血、感染等诱因。
2、严格控制输液量,量出为入,纠正水、电解质和酸碱失衡。
3、静脉滴注右旋糖酐、白蛋白或浓缩腹水回输,以提高循环血容量,改善肾血流,在扩充血容量的基础上应用利尿药。
4、特利加压素联合白蛋白治疗特利加压素(terlipressin)系加压素与甘氨酸的结合物,用量为0.5～2mg/4h静脉注射,加白蛋白60～80g/d。
5、重在预防,避免强烈利尿、单纯大量放腹水及服用损害肾功能的药物等。
6、在扩充血容量的基础上联合应用奥曲肽及一种口服的α肾上腺能药物米多君有一定效果,然经验尚不多,有待于进一步积累。 7、透析疗法 主要适用于肝功能有可能恢复或等待肝移植的肝肾综合征病人,以纠正氮质血症、酸中毒、高钾血症等。
8、外科手术包括门腔或脾肾静脉吻合术、肝移植术及腹腔一颈静脉分流术、其中肝移植手术是对晚期肝硬化尤其是肝肾综合征的最佳治疗,可提高患者的存活率。
脑肝肾综合征的诊断检查
1、尿钠
尿钠一般
肝脏的降解率直接与肝的血流有关,肝硬化失代偿时肝血流显着减少。肾合成与释放前列腺素改变:前列腺素的存在是肾产生排钠因子的必要条件,前列腺素又可降低入球小动脉阻力和抑制抗利尿激素作用。新近研究提出,前列腺素释放的变化决定着钠利尿反应与细胞外液容量的扩充,故肾前列腺素合成的减少可引起肾钠潴留。
2、尿常规
尿正常或改变轻微,或仅有微量蛋白,少数病例尿中有少量红细胞及(或)有颗粒管型或透明管型。尿常呈酸性,尿比重均升高,至晚期尿比重下降。
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