血友病性关节炎 血友病性关节炎

1、血友病性关节炎

血友病关节炎的主要临床表现是关节内出血。血浆中任何低于5%的凝血因子浓度都可能导致粗心的小外伤后大出血，甚至“自发性”出血。大约一半的血

血友病关节炎患者的病理改变图谱比较严重。血友病患者关节内出血一般从8 ~ 9岁左右开始，青春期有不同程度的出血，20多岁关节损伤明显。30岁以后很少出现第一次关节内出血。

血友病性关节炎可分为急性、亚急性和慢性三种。

急性:关节内出血最常见的部位是膝、肘、踝、髋和肩。通常没有受伤的病史。男生比较主动，轻伤可能不会被注意到。出血性关节肿胀、坚硬、灼热、细嫩，表面皮肤鲜红。关节保持屈曲位，活动受限。补充凝血因子后疼痛迅速消失。如果治疗及时不出血，可能不会有后遗症。

亚急性:亚急性关节内出血没有明确定义。一般2次以上急性关节内出血可归为亚急性型。疼痛不明显，滑膜增厚明显，关节活动度中度受限。

慢性:关节内出血亚急性关节内出血持续6个月以上。关节有进行性损伤，直至全部损伤，关节纤维化、挛缩、半脱位，但骨性强直很少。

2.血友病关节炎怎么治

血友病关节炎是由于骨和关节反复出血引起的。早期关节内出血导致关节软组织和关节间隙变宽。反复出血的患者可能有含铁血黄素沉积。随着不断重复，晚期出现软骨下硬化、囊变和关节周围软组织萎缩。那么血友病关节炎有哪些常用的西医治疗方法？

血友病关节炎的西医治疗需要血液学和骨科手术的配合。

为了止血，通过补充缺陷因子来增加血液中凝血因子的浓度。在补充之前，需要明确缺乏哪些因子，排除血液中存在凝血因子抗体。

以下制剂可供补充:

1.新鲜全血

每毫升新鲜全血中含有0.3 u的ahg，预计应用后患者血液中的ahg浓度将达到正常人的4 ~ 6%。因此，用全血很难提高ahg的血药浓度，特别是贮存血液中ahg的逐渐降低，用全血输血很难提高ahg的水平。

2.新鲜冰冻血浆

血液抽出后，在-20 ~-40℃下3 ~ 4小时内迅速冷藏，60 ~ 80%的AHG可保存2 ~ 3个月。每毫升含0.3U ahg。预计应用后患者血液中ahg水平将达到正常人的15 ~ 20%。如果AHG水平要提高到20%以上，血浆过多会增加血液循环的负荷。

3.冷沉淀物

冷冻血浆在4℃冰箱中冷冻数小时，部分血浆蛋白仍不溶。这种冷沉淀富含因子8和纤维蛋白原，可通过离心分离。

冷沉淀每毫升含因子3 ~ 5U，比新鲜全血高16倍。它含有50%的因子8和2 ~ 3%的原始血浆总蛋白。预计应用后血药浓度会提高到正常人的60 ~ 80%。

4.干冷冻人血清浓缩物

每毫升干冻ahg含量为3 ~ 5U，是正常人血浆的4 ~ 6倍。使用后血液浓度可达正常人的60 ~ 80%，是最理想的补充。

关节腔或肌内出血早期需补充缺乏的因素，血ahg水平达到正常人的5 ~ 15%数小时后出血即停止；在创伤性出血或大手术的情况下，血液中的ahg水平应升高到正常水平的40 ~ 50%，直至伤口完全愈合。ahg的半衰期是12小时，换句话说，输入ahg 12小时后血液中ahg水平下降1/2，24小时后只有1/4。因此，大手术后血液中的ahg会迅速消失。在这种情况下，多次小剂量补充比单次大剂量补充好。8小时给一次是合理的。因子9的半衰期为18小时，每12小时服用一次是合理的。

大量补充因子后会出现以下并发症:抗体、溶血性贫血、肝炎、艾滋病。

血友病关节炎西医有什么治疗方法？通过以上描述，我们知道血友病关节炎的西医治疗其实只是通过增加凝血因子的浓度来缓解出血的症状，并没有办法与关节炎的发展挂钩，最终只能进行滑膜切除等外科手术。事实上，患者可以通过中药浴来治疗血友病的关节问题。

3.血友病关节炎怎么预防

预防血友病性关节炎的发生，最重要的是对易患此病的儿童要防止出血，避免外伤或日常生活中的剧烈活动。阿司匹林、吲哚美辛、丁酮等药物应禁用，因为这些药物可抑制血小板，影响凝血。近年来，应用含凝血因子ⅷ和因子ⅸ的血浆不仅能控制出血，还能预防骨和关节畸形的发生。治疗分为两个方面:急性出血的治疗和关节病的治疗:

急性出血的治疗:当出现少量关节内出血时，3 ~ 6周后可通过弹性绷带和简单制动吸收积聚的血液，然后谨慎开始小范围自主活动，防止挛缩畸形。当膝关节大量出血时，可在辅助凝血因子的控制下采用细针穿刺。如果没有使用凝血因子或控制无效，一般应避免穿刺。为了防止关节强直，可以在关节内注射透明质酸酶来预防。不缓解关节渗出者可加用肾上腺皮质激素5 ~ 6天。为了防止感染，全身使用抗生素。对于关节疼痛严重的患者，可以使用杜冷丁和可待因。急性出血患者禁止热敷，应卧床休息，抬高患肢，冷敷、加压包扎、制动。

关节疾病的治疗为了预防青春期挛缩畸形，可以被动伸直关节，注意伸肌功能锻炼。晚上可以用石膏夹板。对于已经造成屈曲挛缩畸形的，也可以在抗血友病因子的控制下进行手术。

4、血友病患者用药注意事项

(1)感冒或上呼吸道感染引起的发热、头痛、流鼻涕等不适。

②关节或肌肉内血液引起的局部肿胀和疼痛。

在选择药物时，要注意避免这些药物的两个副作用，这会导致出血倾向增加:

(1)抑制血小板等凝血功能。

②胃肠道刺激较大，消化道出血几率增加。血友病患者及其家属尤其要记住此类药物中应避免使用的药物品种和复方制剂。

幸运的是，近年来的新解热镇痛药大多适用。

解热镇痛药应避免使用及其原因:

阿司匹林:禁止抑制血小板和胃刺激。

消炎痛:同上，药物作用和副作用更强，禁忌。

有些复方制剂，如感冒通，要慎用。

糖皮质激素:如泼尼松、地塞米松等。，因大量或长时间使用可引起应激性溃疡，应在医生指导下使用，并与胃保护剂联合使用。可用于严重过敏反应的短期应用、产生第八因子抗体者的免疫耐受治疗等。

另外，氨基比林、安乃近等。经常引起粒细胞减少，而非那西丁会引起肾脏损伤。即使是正常人也提倡避免使用这些早期的退烧药和止痛药。

5.血友病的病因是什么

血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。血友病分为A、B、C三种，血友病A最多，血友病C最少。每种类型可以单独出现，也可以同时出现。

血友病B的临床表现与血友病A相似，主要包括出血和出血引起的并发症以及替代治疗。临床表现不能与血友病甲相鉴别。出血倾向的严重程度与F ⅸ: C水平有关。反复关节出血导致慢性血友病性关节疾病和血肿形成，是其出血的特征性临床表现。外伤后出血、拔牙出血和术后出血是常见和严重的，需要替代治疗来止血。血友病B出血与外伤有关，“自发性出血”也有外伤，但外伤轻微，不易引起注意。

血友病的病因是什么

血友病A和血友病B都是X连锁隐性遗传，男性发病，女性传播。血友病C为常染色体显性或不完全隐性遗传，男女均可发展或传播疾病。因子ⅷ、ⅸ和ⅺ的缺乏可减少凝血过程第一阶段凝血活酶的生成，从而导致凝血障碍和出血倾向。因子ⅷ是一种大分子复合物:由具有凝血活性的低分子量ⅷ: C和高分子量血管性血友病组成，其中ⅷ: C含量很低，仅占因子ⅷ复合物的1%。ⅷ: C是一种水溶性球蛋白，80%由肝脏合成，其余20%由脾、肾和单核-巨噬细胞合成。其活性易被破坏，37℃保存24小时可损失50%。血友病甲患者ⅷ: C减少或缺乏的机制尚不清楚。VWF是因子ⅷ的载体，因子ⅷ能使血小板粘附在血管壁上。当VWF缺乏时，它会引起出血和因子ⅷ缺乏。

血友病的临床表现

血热感

主要症状:急性发作，因外伤、拔牙、小手术等原因出血，颜色鲜红。，伴有关节肿痛、行走困难、口干、口渴、发热、黄色便秘、烦躁不安、夜间睡眠不安。舌红黄，脉数弦。

肾精不足

主要症状:出血量大，颜色鲜红，可伴有肌肉痉挛、牙痛、鼻出血、关节肿痛、腰膝酸软、耳鸣头晕、口干咽燥、手脚发热、潮热盗汗、舌红苔少、脉细。

气血不足

主要症状:病程长，反复出血，面色苍白，面色苍白，头晕乏力，气短心悸，食欲不振，舌淡脉弱。

瘀血阻络

主要症状:碰撞后过度用力负重，局部肿胀疼痛，运动障碍，然后紫肿。久而久之，会导致四肢瘫痪，手脚不温不火，舌质暗紫，脉细。