主动脉夹层破裂的原因 主动脉夹层的病因和病理

主动脉夹层是指主动脉腔内血液通过内膜破裂进入主动脉壁中层形成的血肿，不是主动脉壁的扩张，与主动脉瘤不同。过去这种情况称为主动脉夹层动脉瘤，现在改为主动脉夹层血肿，或主动脉夹层分离。

1病因

至今病因不明。80%以上的主动脉夹层患者有高血压，许多患者有囊性中间坏死。高血压不是囊性中间坏死的原因，但可以促进其发展。临床和动物实验发现，不是血压的高低，而是血压波动的幅度和主动脉夹层。在相关动物实验中，用山黧豆喂猪可引起主动脉夹层，山黧豆中的β-氨基丙腈作用于动脉中基质的肌肉和弹性组织，使动脉变得脆弱。喂以氨基乙腈和脱氧皮质酮的大鼠也可引起主动脉夹层；饲料中铜的缺乏使得动物体内合成弹性蛋白，也能产生类似的结果。在遗传性疾病马凡综合征中，主动脉囊性中层坏死很常见，主动脉夹层的机会很多。其他遗传性疾病，如特纳综合征、埃胡德-当综合征等，也容易发生主动脉夹层，妊娠期间容易发生主动脉夹层。原因不明。怀疑孕期内分泌变化改变主动脉结构，容易分裂。

正常成年人的主动脉壁对压力相当有抵抗力，所以需要66。7kPa以上，因此，解剖的前提是动脉壁缺损，尤其是中层缺损。一般来说，中肌的退化是老年人的主要原因，而缺乏弹性纤维是年轻人的主要原因。至于少数没有内膜破裂的主动脉夹层，可能是由于中层退行性病变滋养血管破裂引起的壁内出血，动脉粥样硬化的存在有利于主动脉夹层的发生。

2病理学

本病的基本病理改变为中层囊性坏死，动脉中层弹性纤维局部破裂或坏死，黏液样基质及囊肿形成夹层。常发生在升主动脉，那里血流的影响最大，而主动脉弓远端越来越轻。主动脉壁有两层，血液和血凝块聚集在两层之间。主动脉明显增大，呈梭形或囊性病变。如果累及主动脉瓣环，瓣环会增大，导致主动脉瓣关闭不全。病变可从主动脉根部延伸至髂动脉和股动脉，也可累及主动脉的各种分支，如无名动脉、颈总动脉、锁骨下动脉等，冠状动脉一般不受影响，但主动脉根部夹层血块可压迫冠状动脉开口。大多数夹层的起源是内膜的横裂，常位于主动脉瓣上方。也可以有两条裂缝。夹层与主动脉腔相通，少数夹层内膜完整无裂隙。在某些情况下，外膜破裂导致大出血，破裂发生在升主动脉。出血易进入心包腔，破裂部位较低。也可进入纵隔胸腔，容易进入心包腔，或进入纵隔胸腔或腹膜后间隙。慢性夹层可形成双腔主动脉，一个管嵌套在另一个管中，可见于胸主动脉或主动脉弓的降支。DeBakey将主动脉夹层分为三种类型:I型夹层起于升主动脉并向降主动脉延伸，II型夹层局限于升主动脉，III型夹层起于降主动脉并向远端延伸。