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布加氏综合征 布加氏综合症诊治

导语:布-加综合征是由下腔静脉受侵、受压或血栓形成引起下腔静脉部分或完全阻塞而引起的一系列临床症状。症状:临床表现取决于梗阻的部位和程度以及侧支循环的情况。轻度梗阻可无明确症状或被原发病症状所掩盖;一旦梗阻完全,症状和体征可能是

布-加综合征是由下腔静脉受侵、受压或血栓形成引起下腔静脉部分或完全阻塞而引起的一系列临床症状。

症状:

临床表现取决于梗阻的部位和程度以及侧支循环的情况。轻度梗阻可无明确症状或被原发病症状所掩盖;一旦梗阻完全,症状和体征可能是典型的。下腔静脉下段梗阻引起的症状主要是下腔静脉高压:

下肢静脉淤滞;双下肢和阴囊肿胀明显,行走运动后加重,躺下休息后减轻。下肢浅静脉曲张引起皮肤的营养变化,如皮肤变薄、脱毛、瘙痒、湿疹、色素沉着,甚至形成持续性溃疡,尤其是下肢的足部和靴部。

②胸腹壁静脉曲张多呈垂直长链状,直径大于10m m,有时可盘绕成团,似静脉瘤样改变。静脉曲张一般位于胸腹部前壁,也可位于胸腹部侧壁和背部,血流方向向上。

如果病变累及肾静脉或以上,会导致肾静脉压增高,肾血流量减少,肾功能不全。症状为腰痛、肾脏增大、蛋白尿和血尿。如果进入慢性期,可因长期蛋白尿、全身水肿、血胆固醇升高而形成所谓的肾变性综合征。

如果病变累及肝静脉或以上,可能有下腔静脉高压、门静脉高压和心脏储备功能不足三组临床表现。急性肝静脉阻塞可死于急性进行性腹水和肝昏迷。

大部分下腔静脉阻塞综合征患者肝功能良好,约1/3的患者存在白蛋白和球蛋白倒置或肝功能异常,可能是由于本病肝细胞病理改变为继发性,程度较轻所致。

如果下腔静脉阻塞是肿瘤引起的,肿瘤本身有肿块和疼痛,器官浸润或转移引起的肝肿大,黄疸,消化道功能障碍,咯血,胸痛等。

治疗:

治疗前应明确下腔静脉综合征的病因、梗阻部位、程度及侧支循环,有助于选择治疗方案。

下肢或盆腔深静脉血栓增生扩张引起的下腔静脉阻塞,急性期抬高患肢即可引起。

溶栓、抗凝、解聚药物,如尿激酶、链激酶、肝素、双香豆素衍生物、低分子右旋糖酐、双嘧达莫等。为了消除腹水,可以吃低盐饮食,服用利尿剂。

如发生肺栓塞,可酌情考虑结扎下腔静脉或下腔静脉滤器成形术,以防止再次栓塞。

对于慢性期患者,积极内科治疗后病情仍未明显好转,可考虑手术恢复下腔静脉血流。

手术指征应严格掌握下腔静脉阻塞的手术指征。

1.慢性下腔静脉血栓形成患者经积极药物治疗后无明显改善。

2.下腔静脉隔膜梗阻。

3、恶性肿瘤,并可能切除原发病灶,保留或重建下腔静脉。

手术禁忌症

1、肝衰竭。

2.恶性肿瘤不能切除或已经转移。

3、一般条件差不能耐受手术。

对于症状较轻、病程较长、一般情况较好的患者,应慎重考虑手术。特别是下腔静脉-右心房附件旁路移植术是创伤性的,可导致肝肾功能衰竭。部分胸壁测量支静脉再次被破坏;凝血机制不良可引起纵隔血肿;术后血容量的突然增加也会导致急性心力衰竭。因此,在决定手术之前,有必要仔细权衡利弊。

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