诱发运动 发作性运动诱发性运动障碍(PKD)
任博士健康养生导语：一、PKD的定义:PKD病是一种反复发作的、运动诱发的、持续时间短的运动障碍，临床表现为舞蹈症、手足徐动、投掷和肌张力障碍。这是日本学者修佐·库尔在1892年首次描述的。二、PKD的临床特点:常染色体显性遗传；也有零星病例
一、PKD的定义:
PKD病是一种反复发作的、运动诱发的、持续时间短的运动障碍，临床表现为舞蹈症、手足徐动、投掷和肌张力障碍。这是日本学者修佐·库尔在1892年首次描述的。
二、PKD的临床特点:
常染色体显性遗传；也有零星病例，男性患者多于女性患者。
儿童期发病，青春期最严重，30-40岁后症状自发缓解；
临床表现:舞蹈病、手足徐变、投掷病、肌张力障碍；
卡马西平、苯妥英钠等抗癫痫药物敏感。
Iii .PKD的诊断标准:
攻击由运动触发；
发作持续时间较短。
发作时意识清晰，无痛感；
神经系统检查正常，排除其他器质性疾病。
卡马西平、苯妥英钠等抗癫痫药物治疗有效；
发病年龄多为1-20岁；
临床表现为舞蹈性手足运动、投掷病、肌张力障碍等；
致病基因为PRRT2。
PKD的待遇:
PKD对许多抗癫痫药物有反应。
卡马西平和苯妥英钠反应最好。
奥卡西平、拉莫三嗪和加巴喷丁也有效；
丙戊酸钠无效。
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