777aq 特发性血小板减少性紫癜主要发病机制

特发性血小板减少性紫癜的主要发病机制是什么？

学生xaq777，你好！你这个问题的答案如下:特发性血小板减少性紫癜——这种疾病是免疫的，ITP不存在巨核细胞减少症。应该是巨核细胞正常或轻度增多。

我说的是E项，为什么不呢？

学生xaq777，你好！你问题的答案如下:

e选项是正确的，所以我们选择了e。

？

你好，学生oyq811020！你问题的答案如下:

这个问题选E

1.影响

细菌或病毒感染与ITP密切相关。80%的急性ITP患者有上呼吸道感染史，在慢性ITP患者的血液中可检测到抗病毒抗体或免疫复合物。

2.免疫因素

免疫因子的参与可能是导致ITP的重要原因。ITP病患者血小板存活时间缩短。在超过80%的ITP患者的血小板表面可以检测到血小板相关抗体。糖皮质激素、血浆置换和丙种球蛋白对ITP有积极作用。提示本病的发病与免疫因素有关。

感染与自身免疫有关，导致血小板破坏；

感染引起免疫监视系统紊乱，导致人体自身抗体产生；或者病毒与部分血小板糖蛋白结合形成抗原，刺激PAIg的产生，PAIg直接作用于血小板糖蛋白，导致血小板破坏。

病毒抗原与PAIg结合形成免疫复合物，IC与血小板膜上的Fc等受体结合，导致血小板构型改变，被单核-巨噬细胞系统清除。

固定在血小板表面的IC吸附补体，通过补体溶解反应破坏血小板。

3.肝脾功能

脾脏是ITP病患者血小板生成的主要场所，也是清除与血小板结合的血小板的器官。肝脏在血小板破坏中起着类似于脾脏的作用。

4.遗传因素

HLA-DRWq和HLAW3的表达与ITP密切相关，表明ITP的发生可能在一定程度上受基因控制。

5、其他因素

本病的发生可能与雌激素有关。雌激素可抑制血小板生成，增强单核-巨噬细胞系统对抗体结合血小板的吞噬作用。

详细说明不选择“D”的原因

学生lczly12580025，你好！你问题的答案如下:

检验费

1.血小板检查

血小板计数减少，平均血小板体积变大。

血小板功能一般正常；

血小板存活时间明显缩短90%以上。

2.骨髓图像

急性型巨核细胞数:轻度增加或正常，慢性型显著增加；

巨核细胞发育成熟障碍:幼稚型增多，尤其是急性型；

粒细胞、红系、单核和淋巴系正常。

3.出血及凝血功能检查:出血时间延长，血凝块收缩不良，凝血功能正常。

4.血小板相关抗体和血小板相关补体大多呈阳性。

特发性血小板减少性紫癜与自身免疫有关，又称免疫性血小板减少性紫癜。所以答案是正确的。

病因和发病机制

慢性ITP起病隐匿，多数患者病因不明，少数与感染有关。当感染发生时，巨噬细胞上的Fc受体和C3b受体数量增加，亲和力增强，使包被有PAIgG的血小板更容易被破坏。同时，细菌可以直接损伤巨核细胞，减少血小板的产生。

1.免疫因素ITP患者的自然杀伤细胞数量正常，但活性降低。加上ITP患者T细胞免疫功能异常，NK细胞分泌抗体，导致血小板破坏。

慢性ITP病患者血清中存在抗血小板抗体。如果将慢性ITP病患者的血浆输送给正常人，受血者的血小板可在1 ~ 3小时内减少。正常人的血小板如果输送给这种疾病的患者，在12 ~ 24小时内就会被破坏。患有这种疾病的婴儿在怀孕期间血小板也会减少。大多数ITP病患者的血小板表面都可以检测到抗体，这种抗体被称为血小板相关抗体。ITP病患者的相关抗体类型有IgG、IgM、IgA，且多为佩奇。ITP患者的PAIgG值明显高于正常对照组和非免疫性血小板减少性紫癜患者。PAIgG升高的阳性率可高达80%~90%，甚至100%。PAIgG与血小板计数和血小板寿命呈负相关。大多数人报告说，ITP治疗后，原来减少的血小板计数增加，而增加的血小板聚集率下降甚至下降到正常水平，有些人没有下降。PAIgG升高的原因尚不清楚，可能是非特异性现象。绝大多数ITP血小板表面相关免疫球蛋白为IgG，其中单独的PAIgG占70%以上，PAIgG与IgA或IgM共存。PAIgG 1是ITP患者中最常见的PAIgG亚型，约占94%；paig 1和paig 3在某些情况下共存，或者paig 1或paig 4共存，而paig 3或paig 4在少数情况下共存。30%~70%的ITP患者血小板相关补体PAC3升高。一般来说，PAC3的增加与PAIgM的增加有关。循环免疫复合物和细胞免疫因子与血小板减少也有一定的关系。

ITP患者有两种相关抗原:①血小板膜糖蛋白ⅱ b和ⅲ a比gp ⅰ b更常见；②循环分子紧贴血小板膜。

血小板的破坏机制是由血小板抗体与其相关抗原结合引起的。当血小板抗体以其Fab片段与血小板相关抗原结合时，抗体分子的Fc片段暴露出来，与巨噬细胞的Fc受体结合，导致血小板被吞噬和破坏。通过激活补体系统，如C3裂解产物C3b，使其粘附于血小板表面，并与巨噬细胞C3b受体结合也导致血小板吞噬作用。此外，血小板的破坏也与巨噬细胞的活性水平有关，因此血小板在被病毒感染时更容易被破坏。

2.在双胞胎和几个有单精子细胞的家庭中发现了遗传因子ITP，并且还发现在同一个家庭中有产生自身抗体的趋势。ITP组织相容性抗原研究表明，ITP在HLA-DRw2抗原和HLA-DRB1*0410患者中尤为常见，与治疗反应密切相关。HLA-DR4患者对肾上腺皮质激素效果较好，而HLA-DRB1*0410患者对肾上腺皮质激素效果较差，HLA-DRB1*1501患者对脾切除效果较差。然而，没有确凿的证据表明ITP的发病率与特定的主要组织相容性抗原的多态性有关。

3.肝脾功能血小板来源于骨髓巨核细胞，三分之一离开骨髓腔后保留在脾脏。脾脏也是产生血小板抗体的器官。体外培养证实慢性ITP病患者脾脏可产生血小板特异性IgG。患者脾组织中的IgG比正常对照组高5 ~ 55倍，ITP脾中约0.5% ~ 3.5%的IgG可与自体血小板或同源血小板结合。患者脾脏产生的日均抗体比每日最大血小板结合需要量高出许多倍。目前研究结果表明，抗血小板抗体的合成首先在脾脏、骨髓等淋巴组织中产生；皮质类固醇可以抑制骨髓中的IgG生成，但不能抑制脾细胞中的IgG生成。抗体结合的血小板主要在脾脏被破坏，其次是肝脏，肝脏破坏血小板，受体效应严重。正常血小板平均寿命为7 ~ 11天，急性型患者血小板寿命较短。血小板更新速度加快4 ~ 9倍。

4.其他因素1)雌激素的作用:慢性型多见于女性，易在青春期和更年期前发病，有时在妊娠期间复发，可能是雌激素抑制血小板生成，刺激单核-巨噬细胞清除抗体结合的血小板所致。造成的；对小鼠的研究发现，雌激素能明显刺激单核吞噬细胞系统的吞噬作用。2)毛细血管脆性增加可加重出血。

综上所述，本病的发生主要是由于患者血清中存在免疫抗体，缩短了血小板的存活期，增加了对血小板的破坏，使血小板减少。在一些患者中，巨核细胞也可能受到抗体的影响，导致数量和质量的变化。大量研究结果证实，抗体与血小板结合后与抗原呈递细胞的Fc受体结合，在共刺激分子CD40和CD154的协同作用下被激活，释放多种细胞因子促进CD4+T细胞增殖，而B细胞的Ig受体识别血小板抗原，合成大量抗血小板抗体。

为什么C错了

你好，学生hmz66！你问题的答案如下:

C.骨髓巨核细胞成熟障碍不是本病的临床表现，而是发病机制。该病是由免疫介导的血小板过度破坏引起的一组出血性疾病。

讲义上说

血小板功能正常，但寿命缩短。。。

骨髓影像，发育成熟障碍的生产板大量减少，为什么巨核细胞没有减少？仅仅是生产板的大幅减少和其他增加吗？与免疫调解有什么关系？

学生lqksbg，你好！你问题的答案如下:

教科书细节

检验费

1.血小板检查

血小板计数减少，平均血小板体积变大。

血小板功能一般正常；

血小板存活时间明显缩短90%以上。

2.骨髓图像

急性型巨核细胞数:轻度增加或正常，慢性型显著增加；

巨核细胞发育成熟障碍:幼稚型增多，尤其是急性型；

粒细胞、红系、单核和淋巴系正常。

3.出血及凝血功能检查:出血时间延长，血凝块收缩不良，凝血功能正常。

4.血小板相关抗体和血小板相关补体大多呈阳性。

特发性血小板减少性紫癜与自身免疫有关，又称免疫性血小板减少性紫癜。所以答案是正确的。

病因和发病机制

慢性ITP起病隐匿，多数患者病因不明，少数与感染有关。当感染发生时，巨噬细胞上的Fc受体和C3b受体数量增加，亲和力增强，使包被有PAIgG的血小板更容易被破坏。同时，细菌可以直接损伤巨核细胞，减少血小板的产生。

1.免疫因素ITP患者的自然杀伤细胞数量正常，但活性降低。加上ITP患者T细胞免疫功能异常，NK细胞分泌抗体，导致血小板破坏。

慢性ITP病患者血清中存在抗血小板抗体。如果将慢性ITP病患者的血浆输送给正常人，受血者的血小板可在1 ~ 3小时内减少。正常人的血小板如果输送给这种疾病的患者，在12 ~ 24小时内就会被破坏。患有这种疾病的婴儿在怀孕期间血小板也会减少。大多数ITP病患者的血小板表面都可以检测到抗体，这种抗体被称为血小板相关抗体。ITP病患者的相关抗体类型有IgG、IgM、IgA，且多为佩奇。ITP患者的PAIgG值明显高于正常对照组和非免疫性血小板减少性紫癜患者。PAIgG升高的阳性率可高达80%~90%，甚至100%。PAIgG与血小板计数和血小板寿命呈负相关。大多数人报告说，ITP治疗后，原来减少的血小板计数增加，而增加的血小板聚集率下降甚至下降到正常水平，有些人没有下降。PAIgG升高的原因尚不清楚，可能是非特异性现象。绝大多数ITP血小板表面相关免疫球蛋白为IgG，其中单独的PAIgG占70%以上，PAIgG与IgA或IgM共存。PAIgG 1是ITP患者中最常见的PAIgG亚型，约占94%；paig 1和paig 3在某些情况下共存，或者paig 1或paig 4共存，而paig 3或paig 4在少数情况下共存。30%~70%的ITP患者血小板相关补体PAC3升高。一般来说，PAC3的增加与PAIgM的增加有关。循环免疫复合物和细胞免疫因子与血小板减少也有一定的关系。

ITP患者有两种相关抗原:①血小板膜糖蛋白ⅱ b和ⅲ a比gp ⅰ b更常见；②循环分子紧贴血小板膜。

血小板的破坏机制是由血小板抗体与其相关抗原结合引起的。当血小板抗体以其Fab片段与血小板相关抗原结合时，抗体分子的Fc片段暴露出来，与巨噬细胞的Fc受体结合，导致血小板被吞噬和破坏。通过激活补体系统，如C3裂解产物C3b，使其粘附于血小板表面，并与巨噬细胞C3b受体结合也导致血小板吞噬作用。此外，血小板的破坏也与巨噬细胞的活性水平有关，因此血小板在被病毒感染时更容易被破坏。

2.在双胞胎和几个有单精子细胞的家庭中发现了遗传因子ITP，并且还发现在同一个家庭中有产生自身抗体的趋势。ITP组织相容性抗原研究表明，ITP在HLA-DRw2抗原和HLA-DRB1*0410患者中尤为常见，与治疗反应密切相关。HLA-DR4患者对肾上腺皮质激素效果较好，而HLA-DRB1*0410患者对肾上腺皮质激素效果较差，HLA-DRB1*1501患者对脾切除效果较差。然而，没有确凿的证据表明ITP的发病率与特定的主要组织相容性抗原的多态性有关。

3.肝脾功能血小板来源于骨髓巨核细胞，三分之一离开骨髓腔后保留在脾脏。脾脏也是产生血小板抗体的器官。体外培养证实慢性ITP病患者脾脏可产生血小板特异性IgG。患者脾组织中的IgG比正常对照组高5 ~ 55倍，ITP脾中约0.5% ~ 3.5%的IgG可与自体血小板或同源血小板结合。患者脾脏产生的日均抗体比每日最大血小板结合需要量高出许多倍。目前研究结果表明，抗血小板抗体的合成首先在脾脏、骨髓等淋巴组织中产生；皮质类固醇可以抑制骨髓中的IgG生成，但不能抑制脾细胞中的IgG生成。抗体结合的血小板主要在脾脏被破坏，其次是肝脏，肝脏破坏血小板，受体效应严重。正常血小板平均寿命为7 ~ 11天，急性型患者血小板寿命较短。血小板更新速度加快4 ~ 9倍。

4.其他因素1)雌激素的作用:慢性型多见于女性，易在青春期和更年期前发病，有时在妊娠期间复发，可能是雌激素抑制血小板生成，刺激单核-巨噬细胞清除抗体结合的血小板所致。造成的；对小鼠的研究发现，雌激素能明显刺激单核吞噬细胞系统的吞噬作用。2)毛细血管脆性增加可加重出血。

综上所述，本病的发生主要是由于患者血清中存在免疫抗体，缩短了血小板的存活期，增加了对血小板的破坏，使血小板减少。在一些患者中，巨核细胞也可能受到抗体的影响，导致数量和质量的变化。大量研究结果证实，抗体与血小板结合后与抗原呈递细胞的Fc受体结合，在共刺激分子CD40和CD154的协同作用下被激活，释放多种细胞因子促进CD4+T细胞增殖，而B细胞的Ig受体识别血小板抗原，合成大量抗血小板抗体。

★问题主体:临床执业助理医师-血液系统