小儿重症肌无力

重症肌无力是一种常见的精神疾病，儿童重症肌无力也是一种常见的婴儿疾病。可能是遗传或病毒感染引起的，是一种免疫系统疾病。它发生的原因有很多，我们不太清楚。我们只知道什么样的疾病存在，但不知道它的病因、症状和治疗方法等实际问题。

为了让我们的孩子身心健康发展，作为父母，我们需要掌握婴儿容易得的各种疾病，掌握他们的疾病、病因和治疗规律，以确保尽早预防和抢救。今天我们一起来了解一下重症肌无力！

重症肌无力的诊断应与其他疾病区分开来

1.肌无力危象的识别

重症肌无力患者可产生两种危象，即肌无力危象和胆碱能危象。两种危象的临床症状非常相似，都主要表现为严重肌无力和呼吸衰竭。前者常有感染、外伤、严重精神发作或无规律病历；后者可能伴有胆碱能神经亢进，如面色苍白、易出汗、腹泻、肌肉震颤、瞳孔缩小、皮肤潮湿等。天喜龙试验在难以区分时是可行的，服药后病情好转则考虑肌无力危象，反之则考虑胆碱能危象。

2.MG亚急性肌无力应与其他亚急性瘫痪相区别

经常在晚上瘫痪。醒来后发现四肢无力，发病时血钾偏低，心电图检查出现U波。每种病持续几天，补钾是合理的。

炎性脱髓鞘病多发性神经根病起初有发热或腹泻，除瘫痪外，还有神经根牵拉痛，脑组织有蛋白-体细胞分离。

脊髓炎有三大疾病和临床症状:发热和脊神经损伤。

3.弥漫性肌无力需要与以下疾病区分开来

动眼神经麻木侧除上睑下垂外，还表现为瞳孔增大，眼睛向上，内收运动受限，常见于神经炎或颅内动脉瘤。

在多发性肌炎中，肌肉无力、肌肉疼痛和肌酶增加发生在近端。炎症细胞侵入活的肌肉组织。

肌营养不良、发育迟缓、特发性肢体无力、肌肉萎缩、翼状肩胛骨和腓肠肌假肥大、血液肌酶升高和家族史。

线粒体肌病肌不能耐疲劳，症状复杂多样，血乳酸升高，活体肌肉组织检查可见不规则红边的化学纤维，透射电镜可见异常膜蛋白。

糖原累积病，尤其是ⅱ型患者，因酸碱麦芽糖酶缺乏而引起肢体肌肉无力，可导致吸气肌麻痹，易误诊。肌肉活检的PAS染色显示糖原累积和家族史。

致癌性肌无力常见于老年小细胞肺癌患者，肢体无力，活动后缓解，高频重复电刺激肌电图显示肌肉电位差增大。

运动神经元病早期主要表现为舌体肌肉无力，临床症状不明显，不易区分。如果出现肌肉萎缩、肌肉组织抖动或锥束征，也不会太难分辨。

发病率

当肌无力患者因吸入和吞咽困难而不能保持基本日常生活时，称为肌无力危象，发生率占肌无力人数的9.8% ~ 26.7%。重症肌无力可伴有其他疾病，如胸腺瘤，其次为高甲状腺素，少数可伴有类风湿、红斑狼疮、自身免疫性溶血性贫血。

治疗

1.抗胆碱酯酶药物常用药物

包括新斯的明溴化物、吡啶斯的明溴化物等。关键作用是抑制胆碱酯酶的特异性，减少乙酰胆碱的溶解，进而增加神经递质空 gap中乙酰胆碱的浓度，具有治疗作用。剂量取决于患者的年龄和对药物的反应。剂量应在治疗开始时使用，并在达到满意疗效后维持。最好是在药效还没有消退之前就给下一个药，以防出现肌无力危象。用药期间应注意胆碱能副作用，防止胆碱能过度危象。

胆碱酯酶抑制剂作为对症治疗和辅助治疗的合理药物，不适合长期独立使用。用药因人而异，因时而异。从小到大剂量刚开始给药，逐渐加大，让患者保持饮食和生活活动。长期依赖，滥用胆碱酯酶抑制剂，阻碍乙酰胆碱受体的修复，必须防止这类药物的缺点。

氯化钾、麻黄碱等辅助药物可以提高新斯的明的疗效。不应阻断神经-肌肉传递的药物，如各种氨基糖苷类抗生素、奎尼丁、普鲁卡因胺、普萘洛尔、氯丙嗪和各种肌肉松弛剂。

2.免疫抑制药物

肾上腺生长激素可以抑制机体的自身免疫反应，修复AchR的所有正常功能。以前觉得肾上腺生长激素适用:重症肌无力更严重；虽为眼外肌型，但对胆碱酯酶耐药药物反应较差；胸腺切除术后疗效差或恶性疾病。近年来，大多数作者认为几乎所有重症肌无力患者都应使用激素治疗。

皮质类固醇是最常见的免疫治疗药物，可用于眼外肌和全身型。

其他免疫抑制药物可以是环磷酰胺、硫唑嘌呤或环孢素，对于难治病例、危重症和胸腺切除术后疗效差的病例是合理的。特别注意血象和肝肾功能的变化。

3.胸腺切除

胸腺切除术仍然是重症肌无力的基本治疗方法。参与激素治疗一年以上者，停药后出现症状，或激素治疗无显著疗效者。疾病初期，手术治疗多年实际效果良好，甚至可以治愈。术后再次使用强的松1年。适用:

全身MG类药物疗效不好，应尽早手术治疗。中年女性在发病后3 ~ 5年内进行手术治疗是非常有效的。

虽然伴有胸腺瘤的各种类型重症肌无力患者的疗效较弱，但手术治疗切除的疾病是可能的。

儿童眼外肌型手术治疗虽然合理，但是否非常值得手术治疗仍有争议。做好围手术期工作，预防危机，降低死亡率至关重要。

4.血浆交换和其他治疗

血浆置换可以快速消除血液中的AChRab和免疫复合物，有利于病情的缓解。用于治疗危险期，可以迅速缓解病情，但疗效是短暂的，要收到好东西后再治疗。治疗方法包括加氯化钾或麻黄素，比较贵。

5.人血丙种球蛋白

静脉滴注大使剂量的人血丙种球蛋白5天。对病情恶化的全身性MG患者进行治疗，迅速扭转危机，或术前做好准备，是安全合理的。使用后应立即添加其他治疗方法。

6.防止使用加重肌肉无力的药物

它含有新霉素、链霉素、卡那霉素、多粘菌素B、林可霉素、奎尼丁、普萘洛尔、苯妥英钠等。

7.肌无力危象和胆碱能危象的治疗

儿科病历中危象发生率为2.2%，病死率为0.8%。在出现呼吸肌危象和麻痹的情况下，要注意保证呼吸系统的通畅。应立即进行气管切开术或气管切开术，使用人工呼吸器辅助吸入，并建立何种危象，进行对症治疗。重要的是保持气道护理的无菌操作原则，雾化，保持呼吸系统通畅，避免肺部感染和肺不张等。危机管理模式。产生肌无力危象时使用一定量的抗胆碱酯酶药物。在胆碱能危象时，应停止使用抗胆碱酯酶药物，并给予阿托品以抵抗其毒蕈碱效应。

8.肿瘤放射治疗

到目前为止，胸腺肿瘤的放射治疗是MG的合理治疗方法。称之为“手术治疗不做手术治疗”。适用:

如果MG药物疗效不显著，最好在发病后2 ~ 3年内尽早治疗肿瘤。

特大或数个胸腺瘤不能手术治疗或术前准备治疗。

恶性肿瘤术后增加放疗。

以上是重症肌无力的治疗和症状的鉴别。父母和朋友可以成为一个基本的主人。为了防止自己的孩子患上重症肌无力，婴儿的疾病很多，很多父母和朋友可以自己对其他疾病进行一些掌握。