硬皮症 硬皮病能活多长时间
一健养生导语：硬皮病自然病程变化很大，通常呈缓慢发展，局限型的预后较好，而弥漫型特别是年长者预后欠佳。很多患者的手指呈进行性硬化，屈曲挛缩而致残，几乎所有的患者最终均有内脏的受累，发病初期就已经有肾脏、心脏和肺部受累表现等，提示预后不佳，特别是肾脏受累应引起重视，有时可突然出现激进性恶性高血压或急性肾功能衰竭，上述两种情况称为硬皮病肾危象，是此病的主要死亡原因。有的文献报道，硬皮病伴有肾功能损害的十年内的病死率
硬皮病自然病程变化很大，通常呈缓慢发展，局限型的预后较好，而弥漫型特别是年长者预后欠佳。
很多患者的手指呈进行性硬化，屈曲挛缩而致残，几乎所有的患者最终均有内脏的受累，发病初期就已经有肾脏、心脏和肺部受累表现等，提示预后不佳，特别是肾脏受累应引起重视，有时可突然出现激进性恶性高血压或急性肾功能衰竭，上述两种情况称为硬皮病肾危象，是此病的主要死亡原因。
有的文献报道，硬皮病伴有肾功能损害的十年内的病死率是60%，不伴有肾损害的十年内的病死率仅为10%，另外肺动脉高压和肠吸收不良，为局限性硬皮病患者常见的死亡原因。
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