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血管性血友病 血管性血友病和血友病

导语:首先这两个疾病是完全不同的疾病的机制,血管性血友病是临床上常见的一种遗传性的出血性疾病。发病机制是患者的血管性血友病因子vWF基因突变,导致血浆当中的vWF的数量减少,或质量出现异常。据国外

首先这两个疾病是完全不同的疾病的机制,血管性血友病是临床上常见的一种遗传性的出血性疾病。发病机制是患者的血管性血友病因子vWF基因突变,导致血浆当中的vWF的数量减少,或质量出现异常。

据国外报道血管性血友病因子疾病发病率约为千分之一,由于血管性血友病的类型不同,临床的出血表现相差也非常大。这一部分患者的出血和血友病的出血,基本上十分相似。

因为血管性血友病是血管性的因子缺乏,而血友病是由于凝血因子的缺乏。所以在治疗方面不一致,对于血管性血友病治疗的药物,主要包括去氨基精氨酸加压素以及替代治疗,而血友病只能用替代治疗。

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