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结节病 结节病症状

导语:【结节病】结节病是一种病因不明的多系统肉芽肿性疾病,所以很多朋友会想怎么得结节病,怎么预防结节病,结节病有什么症状。现在跟随边肖,让边肖告诉你如何处理结节病。肉

结节病】结节病是一种病因不明的多系统肉芽肿性疾病,所以很多朋友会想怎么得结节病,怎么预防结节病,结节病有什么症状。现在跟随边肖,让边肖告诉你如何处理结节病。

肉状瘤病

症状和体征

1.皮肤结节病平均年龄40岁左右,三分之二的患者为女性。有各种形式的皮肤病变,如丘疹、结节、斑块、皮下结节、疤痕、红皮病、溃疡、疣、鱼鳞病、色素沉着不足和秃顶。皮肤病变通常性质频繁,坚实有弹性,可延伸至真皮,而上表皮可稍变薄,毛细血管扩张,布满鳞片,可呈暗红、紫红、棕黄。通常没有意识症状。以下类型可用:

(1)丘疹性结节病:全身性,从针到豌豆大小的丘疹,有时长苔藓,中央有凹点,分布于面部、眼睑、颈部和肩部。

(2)红斑狼疮:为紫红色斑块,表面光滑有光泽,见于耳、额、鼻、指、趾等四肢。手指骨肉芽肿(穿刺囊肿)常伴有。

(3)哈钦森斑块:结节状斑块,平坦、略高、大且呈分叶状,常对称出现在脸颊、鼻子和手臂上。

(4)银屑病样结节病:一种明确的斑块。体表银屑病样鳞屑常见于躯干和四肢。

(5)皮下结节病:约5%的患者有这种结节病。皮损为1 ~ 3 cm大小的深部结节,多见于躯干、四肢,面部少见,常附着于其上方皮肤,皮肤表面紫红色。只有活检才能与深部红斑狼疮鉴别。

(6)疤痕结节病:结节病病变可发生在各种损伤形成的活动痕迹上。

肉状瘤病

(7)黏膜结节病:口腔病变为针状丘疹,聚集融合成扁平斑块。常见于硬腭、悬雍垂、扁桃体弓和结膜。

(8)结节病结节性红斑:发热、多发性关节痛、葡萄膜炎、双侧肺门淋巴结病、疲劳、结节性红斑称为洛夫格伦综合征。结节性红斑可能是结节病的血管反应,临床和组织病理学上与结节性红斑相似。

(9)其他皮损包括低钙血症、痒疹、多形红斑、瘢痕性脱发、眼睑肿胀、指甲营养不良等。

2.系统性结节病是肺转变为结节病的常见表现,多为双侧,呈大而密集的阴影,呈放射状向外延伸。肺下叶呈网状,可发展为慢性肺纤维化,是本病常见的死亡原因。肺门淋巴结常肿大。淋巴结,特别是纵隔和肺门淋巴结,以及全身淋巴结或颈部和腋窝淋巴结病,可以是结节病的初始症状。骨损伤较为常见,尤其是指(趾)骨远端以放射损伤为特征,表现为圆形穿刺点,是由上皮样细胞团组成的囊肿。眼部损害见于25% ~ 30%的患者,最常见的损害是肉芽肿性葡萄膜炎。

泪腺可见单侧或双侧无痛性结节,可伴有颌下腺、唾液腺肿大、颈部淋巴结肿大或腮腺浸润(Mikulicy综合征)。虹膜可见无痛结节。视网膜、脉络膜、巩膜、视神经损伤也可见。20%的结节病患者出现肝损害,表现为肝结节、血清碱性磷酸酶显著升高的肝脏肿大、胆汁性肝硬化和高胆固醇血症,以及伴有食管静脉曲张的门静脉高压症。肾脏受累会导致肾功能损害、高钙血症和肾结石。其他全身损害,如原发性心脏肉瘤样疾病、脾功能亢进、肉瘤样肉瘤样肿胀、游走性关节炎、外周和中枢神经系统受累等。

药物治疗

1.内服皮质类固醇激素适用于全身性结节病,口服泼尼松30 ~ 60 mg/d,可促进肉芽肿吸收,控制病情进一步发展。免疫抑制剂,如甲氨蝶呤和硫唑嘌呤,疗效不确定,可用作皮质类固醇的替代疗法。抗疟药,尤其是氯喹0.25g,每天3次,疗效不稳定。由于长期应用,会造成不可逆的眼部损伤,应用有限,但可以短期试用。据报道,阿维菌素A酯(伊曲康唑)也是有效的。

2.外部治疗可以通过向皮损注射皮质类固醇,或用皮质类固醇乳膏包裹来进行。

3.中医治疗应健脾祛湿,活血化瘀。处方采用任申健脾丸、活血散瘀汤加减。

肉状瘤病

病理病因

结节病的病因至今不明。它可能是一种与感染、免疫和遗传因素有关的自身免疫性疾病。根据免疫病理学假说,结节病是巨噬细胞在某些未知抗原的作用下引发的细胞免疫反应。巨噬细胞释放多种因子,如IL-1,导致辅助性T细胞的积聚和增殖。辅助性t细胞分泌细胞因子,趋化并聚集其他炎症细胞。此外,受刺激的B淋巴细胞产生更多的免疫球蛋白,成纤维细胞开始增殖。这些免疫变化的相互作用导致受影响器官中炎症细胞的增殖,形成肉芽肿。

预防性护理

1.结节病的病因不明,因此有必要探索有效的预防措施。但肾上腺皮质激素仍是治疗的首选,在不影响治疗的情况下减少剂量可以大大减少机会性感染的发生。

2.糖尿病患者可能会因激素而加重,应慎用。

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