男宝宝双腿透明 先天性皮肤缺陷是什么原因
有的人天生四肢健全,无病无灾,有的人一出生就要忍受疾病的威胁。
男婴有透明的腿
最近温州市人民医院产科遇到一个先天性皮肤缺损的新生儿,很少见。
随着一声大叫,一个男婴诞生了。“为什么这个孩子的腿上没有皮肤?”医护人员惊呼。
“两条腿就像被剥去了皮,颜色是红色的,从大腿延伸到脚。”男婴的腿是透明的,吸引眼球!“这是我院首例此病。据调查,截至去年9月,文献显示,全球仅有304例,报告病例约500例。”他与孩子的家人沟通,得知孩子的父母是温州人,孩子是二胎。陈哲言表示,目前该病病因尚不明确,没有统一的诊疗方案。“基因突变,宫内感染等。都是可能的。目前,该患者已进行基因筛查,结果尚未出来。”
经过43天的隔离和精心治疗,“透明宝宝”成功脱离危险,回到父母的怀抱。
先天性皮肤缺损的原因是什么
皮肤发育不良又称先天性皮肤缺损,是一个或几个区域的表皮和真皮的先天性缺损,有时甚至是皮下组织。
1.出生时有一个界限清楚的皮肤缺损,基底粗糙,红色肉芽肿,显示一个大的厚壁泡,其顶部迅速脱落,头皮缺损约为60%,一般为2厘米,大至9厘米,或长、三角形或星形。伤口愈合缓慢,可反复结痂脱落数月甚至数年。可能伴有其他发育异常,如先天性截肢,多数患者伴有大疱性表皮松解症。
2.常染色体显性或隐性遗传。也可能与原发分化缺陷和邻近羊膜发育缺陷有关。
3.婴儿期注意护理,控制继发感染,后期可通过整形手术纠正。可能伴有其他发育异常,如先天性截肢,多数患者伴有大疱性表皮松解症。
4.伤口愈合缓慢,数月甚至数年内可反复结痂脱落。可能伴有其他发育异常,如先天性截肢,多数患者伴有大疱性表皮松解症。发病机制尚不清楚。可能与原发性分化缺陷和邻近羊膜发育缺陷有关。
先天性皮肤缺损的鉴别诊断
1.出生时的皮肤损伤。
2.通常发生在头部、四肢和躯干。
3.典型的病变是几厘米大小的红色肉芽疮面,边界清楚,圆形或不规则形状,可并发先天性大疱性表皮松解症。
4.几个月后疮面可以愈合,留下萎缩的疤痕。
5.组织病理学显示缺乏表皮、表皮、真皮和皮下脂肪。治疗要点:必要时植皮。
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