舞蹈病 huntington舞蹈病
养元养生亨廷顿氏痴呆最早由亨廷顿在1872年报道，因此而出名。它是一种单基因常染色体显性疾病。这是一种罕见的难治性神经退行性疾病，具有常见的脑转移部位，尤其是尾状核显著收缩。临床医学以痴呆和民族舞蹈样姿势为特征。
这种病比较少见。估计是十万分之四到十万分之十。年轻患者一般症状较重，以肌强直为主，中年患者以民族舞蹈症状为主，60岁以上患者以有意震颤为主。青少年患者很少。
病因
亨廷顿氏痴呆的分子遗传学进展是近年来生物学在认知科学方面取得的显著成就之一，也是生物学在临床医学中应用的里程碑。亨廷顿病痴呆是一种常染色体显性基因，只有一个基因，完全是外显性的。
这种疾病的病理变化是人脑的对称收缩，尤其是额叶和尾状核的收缩。颅系统明显扩张，尾状核严重收缩，导致侧脑室面弧突出位置凹陷。涂片上，额叶皮质神经元一般脱落，伴有神经胶原纤维增生。尾状核、豆状核和白质也有交感神经缺失。
在亨廷顿痴呆患者中，基底节和黑质GABA水平下降，豆状核和苍白核GABA合酶-磷酸脱羧酶明显下降，纹状体ChAT下降，纹状体和黑质DA和NE水平升高，纹状体DA活性过高可能与随意运动有关，大脑皮层边缘系统DA升高可能与亨廷顿痴呆的精神病性症状有关。
临床症状
1.脑出血的症状
类民族舞蹈疾病通常出现在智力障碍之前。早期常出现不规则的肌肉抽搐，主要表现为手指伸屈运动，点头，面部肌肉以奇怪的形状抽搐。进一步的发展趋势是脸、颈、身、体出现突如其来、漫无目的、明显的非独立舞蹈样姿势。它的特点是快速和不规则，突然，有时像脚和脚的运动一样缓慢和有节奏。随着音标发音的不清和姿势的改变，也会出现锥体外系疾病，患者往往会通过同方向的随意健身运动来造假。属于锥体外系综合征，肌力减弱，运动功能增强。不正常的健身运动越来越戏剧化，导致显著的姿势扭曲和共济失调。民族舞蹈疾病出现后，智力障碍通常会加重。
2.精神症状
主要表现为适应不良，尤其是抑郁症。情绪冷漠、迟钝、抑郁、自杀行为或性格变化频繁、脾气大、爱计较、注意力不集中等。部分患者可能有偏执型精神解体样临床医学征象、精神分裂症样疾病、被害人偏执，以及频繁的夸张、宗教信仰色彩和人格改变，如易怒、欲望、猎人、个人行为成瘾等。亨廷顿氏痴呆常有抑郁症状，并有明显的自虐倾向。
精神发育迟滞有时可被视为首发症状。初期患者注意力相当分散，可表现为行动迟缓、被动、冷漠、散漫、理解能力差、工作效率低或不能承担工作。之后痴呆出现，相对落后。早期日常生活和工作能力下降，有一定的自我意识。自报思维迟钝，记忆障碍轻于AD，判断能力通常受损，定向力的相对性得以维持。语言困难，废用和失认症罕见。期末的时候，健身锻炼不能沉默和傻，而且要经常慢下来。患者的记忆比其他认知功能受到的影响小，他们的洞察力总是完好无损的。患者可以在一段时间内发现自己的智商变化，目前的病史感觉迟钝，记忆力下降，思维混乱，被认为是“皮质下痴呆”。在最后阶段，可能会出现明显的体能不可能性缄默症。
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