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Liddle综合征 liddle综合症

导语:Liddle综合征是一种隐匿性醛固酮增加症,会主要表现出高血压及其呼酸碱中毒等病症,是一种机体的新陈代谢全过程出现异常的状况,并且这类病症是具有有一创兴的,影响到病人对钠元素的消化吸收提升,钾元素的消化吸收减少,进而造成低

Liddle综合征是一种隐匿性醛固酮增加症,会主要表现出高血压及其呼酸碱中毒等病症,是一种机体的新陈代谢全过程出现异常的状况,并且这类病症是具有有一创兴的,影响到病人对钠元素的消化吸收提升,钾元素的消化吸收减少,进而造成低血钾的病症。针对Liddle综合征的表现症状有什么,大伙儿能够来掌握文章内容的内容。

利德尔综合征是一种隐匿性醛固酮增多症,主要表现为高血压及其酸中毒。是机体整个代谢过程中的一种异常情况,这种疾病有其自身的特点,影响患者对钠、钾的消化吸收,进而导致低钾血症。根据liddle综合征的症状,我们可以掌握文章的内容。

Liddle综合征又称隐匿性醛固酮增多症,由Liddle等于1963年首次报道,故称Liddle综合征。这种疾病的特点是:严重的高血压、低钾血症、酸碱性酸中毒和低肾素血症。临床表现与醛固酮增多症相似,但醛固酮代谢率很低,不反映螺内酯治疗,合理用于氨苯蝶啶或限盐治疗。该病为常染色体显性基因,发病部位在集合管,促进钠的分解代谢,增加钾和氢的排泄。这是一种系统性遗传性钠转运异常。

临床症状

临床表现与原发性醛固酮增加症类似,主要是高血压、低血钾与碱中毒。病人主要表现为头痛、肌肉僵硬及硬瘫、尿多、渴不欲、抽动、觉得出现异常、眼底病变。与原发性醛固酮增加症不一样的是血及尿中醛固酮成分不高。检验查验呈比较严重肾性失钾,血钾常低至2.4~3.5mmol/L,而血醛固酮不太高或减少,尿17-羟和17-酮类固醇激素及ATCH实验均一切正常;血醛固酮低可能是因为低血钾高血流量或高血压的原因此外,病人唾沫及汗水中Na 与K 比率检验一切正常或稍高,粪钾一切正常;该病服食螺内酯失效,对氨苯蝶啶或限盐医治合理,如给与肾小管损伤储钾利尿剂氨苯蝶啶及补充氯化钾可使血压恢复过来。

临床表现与原发性醛固酮增多症相似,以高血压、低钾血症和碱中毒为主。患者的主要症状为头痛、肌肉僵硬和麻痹、尿量过多、口渴、抽搐、感觉异常和眼底疾病。与原发性醛固酮增多症不同,血、尿中醛固酮含量不高。检查显示严重肾性缺钾,血钾常低至2.4 ~ 3.5 mmol/L,但血醛固酮不太高或降低,尿17-羟基类固醇激素和17-酮类固醇激素及ATCH试验均正常。低血醛固酮可能是因为低血钾、高血流量或高血压。此外,患者唾液和汗液中Na与K的比值正常或略高,粪便中钾正常;本病未能服用螺内酯,故治疗氨苯蝶啶或限盐是合理的。例如,用于肾小管损伤的储钾利尿剂氨苯蝶啶和补充氯化钾可以恢复血压。

治愈

治疗的标准是限制醋酸盐的摄入,适度补充钾盐。一般每天给予3.0g氯化钾,可抑制远曲小管正离子的运输,改善钠的代谢,降低钾的代谢。口服3个月可以纠正低钙血症。以上综合治疗可纠正血、尿中电解质溶液的变化,降低血压。具体做法如下:

1.补充氯化钾

临床医学常认为口服或注射门冬氨酸钾镁除补钾外,还应特别注意预防低镁血症。低钾血症和严重心律失常引起的严重肌肉麻痹时,可通过多种方式暂时补充氯化钾,待血钾升至全部正常水平后终止补钾,预防高钾血症。对于血钾、血钾已恢复,但仍有低镁血症的患者,随着神经肌肉急症的好转和心脏早搏的高发,当静脉补铁失败时,可根据肾小管损伤给予补镁纠正钠、钾的排出,可使患者血钾迅速升高,酸碱中毒消退,使血压、血肾素特异性和醛固酮恢复。

2.保钾有利于排尿

内服氨苯蝶啶和阿米洛利,此病应终生服食氨苯蝶啶或阿米洛利方能保持身心健康情况。在服药全过程中需定期检测血钾、钠、氯和CO2CP,立即调节使用量,以防产生高血钾、低血钠和高血氯性代谢性酸中毒。

口服曲安奈德和阿米洛利。终生服用曲安奈德或阿米洛利,保持身心健康。服药全过程中应定期检测血钾、血钠、血氯、血CO2CP,并立即调整剂量,防止高血钾、低血钠、高血氯的代谢性酸中毒。

3.低膳食结构

在使用曲安奈德或阿米洛利时,我们必须非常注意另外给予低钠饮食的必要性。低钠饮食的结合也可以扭曲低钙血症,避免高血压。

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