狼疮病 狼疮 无所不能 无所不及的病
家和养生红斑狼疮
●性能
●系统性红斑狼疮是由不同成分组成的自身免疫性疾病，临床症状和血清学表现广泛，可累及任何器官。临床过程包括复发和缓解，从轻度到重度。
●最常见的临床表现形式是混合性全身主诉:皮肤、骨骼肌、轻微血液学改变和血清学异常。然而，一些患者有血液、肾脏或中枢神经系统的表现。疾病早期的临床表现往往出现在整个病程中。
●系统性红斑狼疮的主要临床表现包括以下几种:
全身症状，包括疲劳、发烧和体重减轻，发生在大多数患者病程的某个阶段。
关节炎和关节疼痛在90%的系统性红斑狼疮患者中很常见，通常是早期表现。
大多数患者在疾病的某个阶段会出现皮肤和粘膜的变化。
在系统性红斑狼疮患者的病程中，也有几种血管异常，如雷诺现象、血管炎和血栓栓塞性疾病。
50%的患者会有肾脏受累，这将成为导致残疾和死亡的明显原因。狼疮性肾炎的临床表现从无症状性血尿和/或蛋白尿到肾病综合征和伴有肾功能丧失的急性肾小球肾炎。一些狼疮性肾炎也有高血压。
系统性红斑狼疮相关的胃肠道异常可累及消化道沿线的任何器官，包括食管炎、肠假性梗阻、蛋白质丢失性肠病、狼疮性肝炎、急性胰腺炎、肠系膜血管炎或缺血性腹膜炎。
系统性红斑狼疮的肺部表现包括胸膜炎、肺炎、间质性肺病、肺动脉高压、萎缩性肺综合征和肺泡出血。呼吸道症状必须与感染区分开来，尤其是接受免疫抑制治疗的患者。
心脏病包括心包炎、有或无渗出、疣、疣状心内膜炎、心肌炎和冠状动脉疾病。
系统性红斑狼疮引起的神经心理异常包括认知功能下降、器质性脑疾病综合征、谵妄、精神病、癫痫、头痛和/或周围神经病变。
系统性红斑狼疮患者眼睛的任何结构都可能受累。干燥综合征导致的干燥性角膜结膜炎是最常见的异常。
血液异常会影响所有三种血细胞，包括贫血、白细胞减少和血小板减少。淋巴结疾病和脾肿大也会发生。
●系统性红斑狼疮患者可发现多种并存的医学异常，包括免疫功能不全、抗磷脂综合征、纤维肌痛、骨坏死、骨质疏松和感染。
●治疗
●系统性红斑狼疮患者的治疗目标是保证长期生存，获得尽可能小的疾病活动，防止器官损伤，提高生活质量，让患者知道自己在疾病治疗中的作用。
●确定合适的治疗方案需要准确评估疾病活动和严重程度，并获得患者对先前治疗措施的反应。在评估疾病活动性时，应考虑三种常见的疾病模式，即间歇性发作、慢性活动和静止状态。
●临床上需要结合病史、体格检查、实验室和特定器官的影像学检查以及血清学试验来判断疾病的活动性和严重程度。
●对于系统性红斑狼疮患者，我们通常进行以下实验室检查:全血计数、血沉、C反应蛋白、尿蛋白和尿肌酐、血清肌酐、肾小球滤过率、抗dsDNA、补体C3和C4。
●几种非药物及预防系统性红斑狼疮的措施包括:避免阳光照射、饮食营养、运动、戒烟、坚持适当免疫、治疗并存疾病、避免特定药物、避免辐射、妊娠及避孕咨询。
●根据主要临床表现，系统性红斑狼疮的治疗措施高度个体化。但是，一些治疗系统性红斑狼疮的常用药物如下:
对于系统性红斑狼疮患者，无论程度和活动类型，我们建议给予羟氯喹或氯喹治疗，除非有禁忌症。
根据疾病严重程度和临床表现联合辅助治疗:
轻度狼疮症状的患者使用羟氯喹或氯喹治疗，使用或不使用非甾体抗炎药和/或短期小剂量糖皮质激素。
中度狼疮患者被定义为明显但不威胁器官的疾病。患者通常对羟氯喹或氯喹加短期5~15mg泼尼松/天有反应。一旦患者对氯喹或羟氯喹有反应，泼尼松通常会逐渐减少。通常需要非甾体类免疫抑制剂来控制症状。
当狼疮患者出现继发于主要器官损伤的严重或危及生命的临床表现时，往往需要开始集中治疗，控制病情，停止组织损伤。患者通常需要单独或与霉酚酸酯、环磷酰胺或利妥昔单抗联合使用短期大剂量皮质类固醇。这种初始治疗之后是长期、轻度和毒性较低的维持治疗，以稳定疾病的缓解并防止急性发作。在治疗阶段，需要根据临床表现和实验室检测疾病活动性的结果，逐步减少泼尼松的剂量。
●预测
●系统性红斑狼疮患者的临床病程多样，从相对温和的良性病程到爆发性器官衰竭和死亡的快速进展。经过适当治疗后进入临床休眠期的情况并不常见。一旦出现，通常不会持久。
●提示系统性红斑狼疮预后不良的因素包括肾脏疾病、高血压、男性、发病时年龄太小或太大、社会经济地位低、黑人种族、抗磷脂抗体出现、疾病总活动性高。
●与一般人群相比，系统性红斑狼疮患者的死亡率将高出2~5倍。最初几年，死亡的主要原因是活动性疾病或免疫抑制引起的感染。然而，晚期死亡原因包括系统性红斑狼疮的并发症，如终末期肾病、治疗并发症和心血管疾病。同样，患者往往因疾病活跃和药物副作用而致残。
●与普通人群相比，虽然系统性红斑狼疮患者因恶性疾病导致死亡的风险并未增加，但非霍奇金淋巴瘤等特定疾病确实在系统性红斑狼疮患者中显著增加。
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