室管膜瘤 室管膜瘤怎么治疗
康聊养生导语：室管膜瘤是一种罕见的肿瘤，起源于或靠近心室系统的室管膜层。室管膜瘤偶尔发生在脑实质或中枢神经系统外。不到10%的中枢神经系统肿瘤和大约25%的原发性脊髓肿瘤是室管膜瘤。●流行病学室管膜瘤的发病率没有性别差异。诊断时平均年龄
室管膜瘤是一种罕见的肿瘤，起源于或靠近心室系统的室管膜层。室管膜瘤偶尔发生在脑实质或中枢神经系统外。
不到10%的中枢神经系统肿瘤和大约25%的原发性脊髓肿瘤是室管膜瘤。
●流行病学
室管膜瘤的发病率没有性别差异。诊断时平均年龄为5岁，25~40%的室管膜瘤患者小于2岁。
第四脑室是最常见的幕下部位，肿瘤常扩散至蛛网膜下腔，有时覆盖延髓和上颈髓。幕上病变可位于脑室，通常位于侧脑室或脑实质。
室管膜瘤的位置与年龄密切相关。
儿童室管膜瘤约90%位于颅骨，其中60%位于后颅窝，其余位于脊髓。窦下室管膜瘤最常见于3岁以下的儿童。
相反，几乎75%的成人室管膜瘤位于脊髓。
尚无已发表的随机试验来指导室管膜瘤患者的治疗。
●治疗
对于所有脑室管膜瘤患者，没有过度残疾的可能，我们建议完全切除，而不是活检或部分切除。观察性研究表明，全切除术可以改善患者的病情，延长其生存时间。
●对于大于1~3岁的室管膜瘤患者，我们建议全切后放疗，而不是观察或复发后紧急治疗。幕上非间变性室管膜瘤广泛全切后可见。
●对于小于1~3岁的室管膜瘤患者，我们建议全切后辅助三维适形放疗。化疗可以作为放疗的替代方案，但必须在临床试验中进行。
●对于所有脑未完全切除的患者，我们建议术后化疗，然后看能否尝试进行全切除。
●对于脊髓低度或中度室管膜瘤，我们建议在全切后观察，而不是辅助放疗。
●对于那些不能完全切除的室管膜瘤，我们建议术后辅助放疗。对于切除后肿瘤复发的患者，放疗也是有用的。
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