先天性胆道闭锁 胆道闭锁

1.什么是先天性胆道闭锁

什么是先天性胆道闭锁

肝内胆管、肝管或胆总管可能是闭锁或发育不良，胆囊也可能是闭锁或发育不良。

先天性胆道闭锁是什么原因造成的

病因不明。一般认为与宫内病毒感染、肝内胆管炎症继发梗阻、先天性胆道畸形有关。肝内胆管、肝管或胆总管可能是闭锁或发育不良，胆囊也可能是闭锁或发育不良。

先天性胆道闭锁的症状是什么

黄疸常发生在出生后1 ~ 3周内，持续存在并逐渐加重。胎粪可呈深绿色，但出生后不久，便排出灰白色粪便。严重时，肠粘膜上皮细胞可渗出胆红素，使灰白色大便呈淡黄色。肝脏逐渐增大并逐渐硬化。大多晚期有脾肿大，腹水。早期患病儿童食欲尚可，营养状况大多良好；后期由于脂肪和脂溶性维生素的吸收障碍，体质逐渐衰弱，维生素A、D、K的缺乏可能引起干眼症、佝偻病、出血倾向。

先天性胆道闭锁应该做哪些检查

实验室检查显示血清结合胆红素和碱性磷酸酶持续升高。肝功能早期正常，晚期异常。尿胆红素阳性，尿胆汁元素阴性。如果条件允许，可以进行放射性核素99m Tc-—IDA成像。静脉注射示踪剂后6小时内肠道内未出现放射性浓度，支持该病的诊断。

如何看待

先天性胆道闭锁应在出生后3个月内手术治疗。目前手术成功率最高的是肝门静脉空肠吻合术。然而，手术的可能性和效果因畸形的类型而异，对于肝内梗阻患者来说，手术是困难的。

2、婴儿黄疸不退以防胆道闭锁

●胆道闭锁的第一个症状是黄疸，容易被父母误认为生理性黄疸

●如果不治疗，胆道闭锁的儿童将在一年内死亡

●专家:如果儿童发现黄疸和大便同时呈白色和灰色，应警惕胆道闭锁

“新生儿黄疸很常见，很多疾病都能引起新生儿黄疸，但其中一种致死性疾病是胆道闭锁，第一个症状是持续性黄疸。家长很容易把胆道闭锁和生理性黄疸混淆，错过治疗时机。”前天，广州市妇幼保健院举办了首届胆道闭锁家长协会。儿科外科副主任医师钟伟在会上强调，胆道闭锁的发病率正在迅速上升。当父母发现孩子有胆道闭锁的迹象时，应立即就医。如果不治疗这种疾病，儿童一岁内就会死于肝硬化和门静脉高压症，死亡率几乎是100%。

胆道闭锁不仅表现为黄疸，还会引起大便颜色改变。为了让家长更早发现胆道闭锁的“预警信号”，妇幼医疗中心计划设计一套儿童大便“比色卡”，方便家长对比儿童大便颜色异常。

如何区分胆道闭锁和生理性黄疸？

“其实家长只要仔细观察，还是能发现生理性黄疸和胆道闭锁的区别的。”钟伟说。

生理性黄疸通常在出生后一周出现，两周后逐渐消退。但胆道闭锁引起的黄疸会在出生后2 ~ 3周出现，即生理性黄疸消退后逐渐出现。而且胆道闭锁引起的黄疸是持续性的，会日益加深。

另外，生理性黄疸根本就是黄疸，孩子不会改变尿液和尿液的颜色。另一方面，胆道闭锁也会引起大便改变。钟伟建议，如果父母发现新生儿持续黄疸，大便颜色变淡黄色甚至灰色，应及时带孩子去儿科手术。

一旦确诊胆道闭锁，应立即进行肝外胆道重建，实现胆汁通畅引流。越早做这个手术效果越好。一般来说，最好在出生后60天内进行手术。国外有报道称胆道闭锁患者接受胆道重建手术后可存活20年以上。

但需要注意的是，胆道闭锁患者出生3个月后不能做胆道重建。而且即使3个月内做了这个手术，也不能保证完全治愈。约60%至70%的患者在胆道重建后仍需肝移植。如果不治疗，他们将在10个月左右死于并发症。

3.胆道闭锁常见问题解答

从大便颜色看健康！家里有新生儿的父母在帮宝宝清理的时候，不要急于将粪便包裹丢弃。仔细看看凳子的颜色。如果出生两周后仍出现黄疸，大便颜色为淡黄色或灰白色，可能是新生儿胆道闭锁所致。手术应该尽快进行。一旦延误治疗，2年内很容易引起肝硬化甚至丧失生命。

判断标准为重度胆道闭锁、致命性黄疸和大便颜色苍白

据统计，每20万新生儿中，约有30-40人出现胆道闭锁症状，发病率约为1.6/10000。近10年来，胆道闭锁共325例，其中300例经“婴儿便识别卡”筛查发现异常，占92.3%。

胆道闭锁是新生儿进行性胆道疾病。病因还不清楚。可能由母体产前感染、胚胎发育异常等因素引起，导致婴儿胆道梗阻，肝脏内胆汁淤积，进而引起肝硬化需要进行肝脏置换，甚至严重者致命。

黄疸和大便颜色异常是判断胆道闭锁的重要依据。鉴于每个新生儿都会有黄疸，正常的生理性黄疸通常可以在出生后2周内慢慢消退，但如果黄疸持续3-4周，症状越来越明显，则属于病理性黄疸，需要尽快就医检查是否为胆道闭锁。除黄疸外，如果婴儿大便颜色为黄色或绿色，则正常，但如果异常为灰色或淡黄色，则高度怀疑为胆道闭锁。

对比大便颜色，外观，内部，不可忽视

目前提供给新手家长作为育儿参考的《儿童健康手册》中，有胆道闭锁和9色便卡的相关内容。胆道闭锁越早发现和治疗效果越好，但胆道闭锁的鉴别诊断至少需要2周。为了避免延误治疗，敦促父母尽快仔细比较婴儿出生后30天内大便的颜色。比较时，应放在阳光下或荧光灯下，以减少色差的干扰。除此之外，观察不仅要看粪便的表面，还要摩擦尿布进一步观察粪便内部的颜色。

更重要的是，当无法判断大便颜色是否异常时，或者大便颜色有时正常有时异常时，应视为异常，应尽快请医生协助判断诊断。一旦确诊肠闭锁，应尽快进行葛西式手术，避免胆汁滞留肝脏而造成持续的肝脏损害。

术后胆道闭锁的早期发现和治疗

12岁的徐小迪出生不到一个月，被母亲发现肤色偏黄，大便呈淡黄色。对比大便识别卡，发现她不正常。她在23天大时被诊断为“胆道闭锁”，胆红素比率持续上升。但由于家人意见不同，一直到59天大，她都在接受格格西手术治疗。虽然术后仍有轻微的肝纤维化，但她父母多年悉心照顾，肝功能指标正常，肝纤维化并未恶化。

胆道闭锁患者出生后60天内接受手术治疗，约三分之一手术成功，肝纤维化可稳定控制，甚至有机会恢复。他们的生活和普通人没什么区别，也不会恶化成肝硬化。但约有三分之一的患者因手术较晚或肝脏内有轻度胆汁潴留，术后可能有轻度肝纤维化。

先天性胆道闭锁分为三种类型:

ⅰ型:胆总管闭锁；

ⅱ型:肝总管闭锁；

ⅲ型:肝门闭锁。

前两种被认为是可纠正的，第三种被认为是不可纠正的，只能通过治疗或肝移植来延长。

据天津市第一中心医院董冲医生介绍，目前先天性胆道闭锁的发病率在1/9000-1/8000左右，发病率还是比较高的，需要大家关注。然而，我们不需要过度害怕这种疾病。目前对该病的治疗已经相当成熟，天津市第一中心对该病患者的治疗有90%可以得到有效的治疗。

4.胆道闭锁手术成功的概率有多大

先天性胆道闭锁的诊断相对复发性，通过病史、实验室和影像学检查基本可以诊断为先天性胆道闭锁吸收。因此，建议给予“中链脂肪”和全水解蛋白早产儿奶粉的配方，并给宝宝喂少量的膳食，以逐渐增加宝宝的摄入量。喂食后尽量保持直立半小时，以防反流性胆管炎。四个月以上的宝宝要加副食。添加副食的原理和普通宝宝一样。一次只加一种副食品。如果没有不良反应，大约3-5天后再尝试一种新的食物。观察婴儿大便的颜色及皮肤和巩膜黄色染色的消退情况。

预防感染:

避免将宝宝带入或带出公共场所，或与其他患有传染病的人接触。

护理人员应经常洗手，保持双手清洁

照顾者需要健康的人来避免交叉感染。

在疫苗接种方面:

当您的宝宝患有急性胆管炎和其他感染或病情不稳定时，请暂时停止接种疫苗