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胆道闭锁是先天性的吗 先天胆道闭锁有什么症状

导语:很多人都是第一次听说胆道闭锁症状,尤其是部分新生儿足月分娩是高发人群。那么,胆道闭锁是先天性的吗?先天性胆道闭锁有哪些症状?胆道闭锁是先天性的吗胆道闭锁常由先天

很多人都是第一次听说胆道闭锁症状,尤其是部分新生儿足月分娩是高发人群。那么,胆道闭锁是先天性的吗?先天性胆道闭锁有哪些症状?

胆道闭锁是先天性的吗

胆道闭锁常由先天性疾病引起,可引起严重的黄疸和肝损伤。需要治疗,出生没几天就能发现。

如果存在胆道闭锁,需要手术治疗以保护肝脏。太晚治疗会失去意义。

胆道闭锁一般认为与宫内病毒感染、肝内胆管炎症继发梗阻、先天性胆道畸形有关。肝内胆管、肝管或胆总管可能是闭锁或发育不良,胆囊也可能是闭锁或发育不良。

先天性胆道闭锁的症状是什么

大部分患儿足月出生,出生后1-2周内无异常。生理性黄疸消退后,巩膜、皮肤发黄。随着年龄的增长,黄疸持续加深,尿色也加深,甚至呈现浓浓的茶色;粪便颜色变淡,即灰白色。但是,很多孩子出生后的胎粪和粪便是正常的。随着黄疸在全身的加深,粪便的颜色逐渐变淡,最后变成灰白色。大约15%的孩子出生后一个月就有白色大便。病程较长的患者,粪便可由白色变为淡黄色。这是因为血液中胆红素浓度过高,少量胆红素通过肠腺排入肠腔,与大便混合。随着黄疸的加重,肝脏逐渐增大变硬,小儿腹胀更明显。3个月大的孩子肝脏可以扩大扁平的肚脐,同时脾脏也扩大了。严重者可出现腹壁静脉扩张、腹水、食管静脉曲张出血等门脉高压症状。

儿童前3个月的一般营养状况尚可,但随着年龄的增长,病程进展,逐渐出现营养发育障碍。由于长期胆管梗阻和肝功能受损导致的胆汁性肝硬化导致脂肪和脂溶性维生素吸收障碍。如果早期不治疗,大多数儿童在1岁内死于肝功能衰竭。

先天性胆道闭锁分为三种类型:

ⅰ型:胆总管闭锁;

ⅱ型:肝总管闭锁;

ⅲ型:肝门闭锁。

前两种被认为是可纠正的,第三种被认为是不可纠正的,只能通过治疗或肝移植来延长。

先天性胆道闭锁的治疗

胆道闭锁的治疗只能通过外科方法来实现,通常采用葛西手术来恢复正常的胆汁流量,以改善肝功能,实现长期存活。如果手术不能使黄疸消退或术后出现胆汁性肝硬化,肝移植是唯一的治疗方法。

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