小儿蚕豆病 蚕豆病

1.蚕豆病

蚕豆病是一种遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，是最常见的遗传性酶缺乏症，俗称蚕豆病。全世界约有2亿人患有这种疾病。我国是该病的高发区之一，其特点是南高北低，患病率为0.2-44.8%。主要分布在长江以南省份，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省最高。G6PD缺乏症的原因是G6PD基因突变导致酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤，从而导致溶血性贫血。

G6PD缺乏症和正常人一样，在没有诱因的情况下不需要特殊治疗。预防是防治的关键，严格遵循以下健康处方，防止发作。其次，妊娠晚期孕妇或新生儿服用小剂量苯巴比妥可有效减少新生儿核黄疸的发生。输血是该病急性发作最有效的治疗方法，其次是纠正酸中毒和治疗肾功能衰竭。轻度至中度溶血的患者一般采用补液治疗。

1.禁食蚕豆或蚕豆的生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆田。

2.禁止用含萘臭丸放在衣柜里驱虫。

3.禁用药物:乙酰苯胺、亚甲蓝、硝基咪唑、呋喃啶、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹、扑热息痛、戊胺、磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺蓝、SMZ、TNT等。

4.慎用药物:扑热息痛、非那西丁、阿司匹林、氨基比林、安替比林、安坦、维生素C、维生素K、氯霉素、链霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异噁唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因胺等。

5.传染性诱因:病毒性肝炎、流行性感冒、肺炎、伤寒、腮腺炎等。

6.感染后或接触/服用上述食物或药物后数小时或数天内出现的发热、腹痛、呕吐、面色发黄或苍白、尿黄棕色或暗红色等症状均为急性溶血反应，应立即到医院急诊科就诊！！！

2.关于“蚕豆病”的几个误区

所谓“大豆病”，医学上称为G-6PD缺陷，是广东省最常见的遗传病之一。包括医务人员在内的许多人对这种疾病知之甚少或观念陈旧，严重干扰了其他常见病的治疗，危害儿童健康。

1.蚕豆病患儿发烧吃药一定与药物有关。

蚕豆病只有接触引起溶血的物品或食用引起溶血的食物和药物，才能引起溶血和黄疸。此外，各种细菌和病毒感染也可能诱发溶血。小儿发热服药后出现溶血性黄疸，可能与药物无关。尤其是童装，不要和樟脑丸一起存放。儿童身体健康，在不接触任何诱导溶血的诱因的情况下，可以正常成长。这种病的溶血不是持续性的。即使不小心接触到导致溶血出现黄疸的诱因，治疗后也能恢复，没有任何后遗症，不用担心。

2.蚕豆病的孩子不能吃退烧药吗？

大豆病害有几种亚型，与种族有关。中国人的基因亚型对退烧药不敏感，不用大剂量使用各种退烧药都是安全的。不要滥用激素退烧。

3.女生也有蚕豆病？

大豆病害基因由X染色体携带。当母亲的X染色体携带大豆疾病基因时，有50%的几率传给男孩。女性有两个X基因，只要有一个X基因正常，就不会生病，所以通常是携带者。男人只有一个X基因。有大豆病的X基因一旦传给男生，就会生病。父亲把Y基因传给了男孩，所以即使父亲是豆病患者，也不会把豆病基因传给男孩。女生什么情况下会得大豆病？只有母亲是大豆病基因携带者，父亲是大豆病患者，才有50%的几率生下一个大豆病女孩。这种可能性可以说比拿福利奖还难，但是我去一个小县城做门诊的时候，发现有将近一半的大豆病女生都在。我想大家都知道为什么。如果女生在出生后被告知患有大豆疾病，请到省级医院复查。

3.蚕豆上市了，但是蚕豆病是什么问题？

每年春天，蚕豆都会成熟，但也有一些人看起来很好，很健康。当他们吃蚕豆的时候，他们有一件大事——这是怎么回事？他们真的是传说中爆发的“蚕豆病”吗？蚕豆怎么了？

事实上，大豆疾病有一个专业的学名，叫做“葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症”，简称G6PD缺乏症，是一种先天性遗传性红细胞酶疾病。在正常情况下，G6PD以二聚体的形式存在于人类红细胞中，二聚体保护红细胞中的血红蛋白和其他蛋白质免受氧化损伤。然而，由于缺乏G6PD，一种用于产生抗氧化剂的酶，大豆疾病患者的红细胞不能保持还原状态，这导致红细胞氧化损伤和溶血。

新鲜蚕豆含有大量伴随蚕豆的氧化嘧啶、异烟肼和嘧啶核苷。患者在食用新鲜蚕豆数小时至1 ~ 2天后，突然出现溶血，表现为贫血、黄疸、酱油尿、严重寒战、发热、腹部及下腰痛、快速贫血，甚至出现意识不清、急性肾衰竭、休克、危及生命。如果是母乳喂养的宝宝，妈妈吃了蚕豆可能会引起溶血。当然，这是典型与非典型。比如，不是所有G6PD病患者吃蚕豆都会溶血，也不是每年都会溶血。溶血的程度不一定与食用的食物量成正比。G6PD活性检测可以帮助我们诊断是否是蚕豆病。一旦发作，当然要禁食蚕豆和衍生产品。没有特殊原因治疗，以对症治疗为主。严重的话需要输血。因此，我们应该注重预防

因为是先天性遗传病，患者多为儿童，尤其是3岁以下儿童，男性居多。也有少数患者连菠萝、红酒、蓝莓、托尼水都吃，会引起溶血。

4.宝宝哪里不吃蚕豆？

这是蚕豆上市的季节。我们吃新鲜蚕豆的时候，也要警惕蚕豆病。蚕豆病是一种因食用鲜干蚕豆或蚕豆制品引起的急性溶血性贫血。人体内有一种物质叫葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，对红细胞膜有保护作用。但食用蚕豆后，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶对红细胞膜的保护作用减弱，导致红细胞破坏，溶血。这是这个病的内因。然而，并非所有G6PD缺乏症患者在食用蚕豆后都会发生溶血。不是每次吃蚕豆都这样；溶血的严重程度和吃的蚕豆量无关。奶妈吃了蚕豆后，宝宝吸它的奶也会生病。这些都说明大豆病害的发生还有其他未知的原因，需要医学界进一步证明。

大豆病害在广东和四川发病率较高，在上海和江浙地区有散发病例。蚕豆病可以发生在任何年龄，但在10岁以前的儿童中更常见。而且家属往往有病史。蚕豆的成熟季节一年比一年更常见。患者通常在食用蚕豆1-2天后出现不同程度的急性溶血、黄疸、贫血和血红蛋白尿。严重者可引起休克和急性肾功能衰竭，危及生命。轻度患者经过几天到一周左右的治疗，可以逐渐恢复。食用蚕豆后发现上述症状应及时就医。

5.春蚕豆病、药源性溶血慎用

又到了春天，收获蚕豆的时候。前几天一个三岁宝宝吃了蚕豆，引起急性溶血。吃了半天蚕豆，开始像浓茶一样小便，脸色变得苍白。当地医生看到孩子小便像浓茶，确诊为肝炎。然而，因为脸色越来越苍白，他来我们医院治疗。根据病情紧急查了血常规，发现血红蛋白只有56 g /L，做出了蚕豆的诊断。事实上，大豆病害在我国西南、华南、华东和华北都有发现，以广东、四川、广西、湖南和江西最多。3岁以下患者占70%，男性占90%。成年患者比较少见，但也有少数患者到中年或老年才首次发病。因为G6PD缺乏症是遗传性的，超过40%的病例有家族史。

该病常发生在初夏蚕豆成熟季节。大多数病人都吃新鲜的蚕豆。这种疾病是由北方和南方不同的气候造成的。已经发现，在蚕豆提取物与缺乏G6PD的红细胞孵育后，红细胞中还原型谷胱甘肽的含量显著降低，并且高铁血红蛋白的浓度增加。这一结果表明蚕豆浸出液中含有类似氧化剂的物质。研究人员分析了从蚕豆中提取的各种生物量，如蚕豆嘧啶核苷、蚕豆嘧啶、异脲脒和多巴，发现它们都抑制G6PD活性或降低缺乏G6PD的红细胞谷胱甘肽含量。也有可能是几种有毒物质在体内协同作用。蚕豆中的溶血物质是什么，目前尚不清楚。

至于为什么新鲜蚕豆比干蚕豆更容易发病，发现新鲜或浑浊的蚕豆皮含有较多的有毒物质。晒干后，蚕豆皮中的嘧啶核苷和多巴被氧化，毒性降低。大豆病害的发病率相当复杂。比如大豆病只发生在G6 PD缺乏症患者，但并非所有G6PD缺乏症患者在食用蚕豆后都有溶血现象；患过大豆病的人，每年都吃蚕豆，但不一定每年都生病；患者的溶血和贫血程度与食用蚕豆的量没有平行关系；成人的发病率明显低于儿童。因此，可以推测，除了红细胞G6PD缺乏外，一定还有其他因素与发病有关。由此可见，大豆疾病的溶血机制比G6PD病引起的药物性溶血性贫血的溶血机制更为复杂。G6PD缺乏症患者如果服用解热镇痛药和氧化类药物，也会引起溶血。父母要慎重。当发现孩子吃了蚕豆或药物后像浓茶一样小便，脸色苍白，必须及时去医院治疗，以免耽误病情，危及生命。

当发现此病时，应尽快停止服用蚕豆和蚕豆制品，并服用相关药物、碱化尿、激素等。贫血明显的话，要尽快输血，但不要输父母的血。同时，多喝水，支持对症治疗。还可以加入中药:车前8克、田基黄5克、滑石8克、柴胡5克、茵陈9克、广木香6克、茯苓10克、白术12克、白茅根10克、熟地9克、当归16克。：

血尿患者，加芦苇6克，蓟8克；

便秘者，加蒲川7克，枳实6克；

气虚者，加6克高丽参，；

如果出现恶心，加6克竹茹或广藿香；

发高烧时，加青天葵8克，芦根10克，竹叶4克。对于患有大豆病和药源性溶血的患者，最好告诉他们以后不能吃这类食物和药物，以免再次溶血。