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Gilbert综合征 什么是Gilbert综合征

导语:Gilbert综合征是1901年首先由Gilbert描述的,为常染色体显性遗传或者是隐性遗传。人群发生率是百分六到百分之九,这主要是由于,一些酶的活性减低或者由胆红素摄取功能障碍所引起的,本

Gilbert综合征是1901年首先由Gilbert描述的,为常染色体显性遗传或者是隐性遗传。

人群发生率是百分六到百分之九,这主要是由于,一些酶的活性减低或者由胆红素摄取功能障碍所引起的,本病特点是良性、慢性或者是复发性的发病过程,不伴有肝损害或者是溶血情况。

临床表现是,一般黄疸轻,血红素小于五毫克每分升或者是也可以稍高,黄疸轻者可被认为可能主要为单纯外蛋白缺乏,肝细胞对胆红素摄取以及将其转运到内质网的过程发生了障碍,而葡萄糖醛酸这种酶活性是正常的。

本病新生儿不太容易被诊断,诊断年龄多在年长儿或者是青春期,追问病史均有新生儿脐部原因的黄疸病史,酶诱导剂治疗是有效的,预后是良好的。

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