狭颅症 颅狭症的诊断要点
六壹养生颅骨狭窄约占颅骨异常的38%，其临床表现主要为各种颅骨畸形。由于颅缝过早闭合，限制了颅骨的生长，阻碍了大脑的发育，导致颅内压增高。患者可能有眼球突出、向下视力、眼球运动障碍、视盘水肿或继发性萎缩、视力障碍或失明等。部分患者可能存在精神发育迟滞，后期可能出现头痛、恶心、呕吐等症状。有些患者可能因大脑皮层萎缩而癫痫发作。颅腔狭窄的临床表现可分为颅骨畸形和继发症状两大类。
1.尖状畸形，又称塔状颅骨，较为常见，是由于所有颅缝过早闭合所致。因为除了前囟的阻力外，颅骨生长在各个方向都受到限制，所以颅骨呈塔状向上生长。颅底受压凹陷，有浅眼、突眼和副鼻窦发育不良。随着脑组织向垂直方向延伸，颅骨垂直直径增大，前后径缩短，前颅窝可缩短至1.5cm，视神经孔变小，眶上裂变短，脑背印痕明显增大，蝶鞍扩张，前囟闭合延迟。尖状畸形的额骨向后收缩或旋转，使额骨与鼻嵴连成一条线，额鼻角消失。典型病例是颅顶突。额骨后旋是颅骨畸形的主要原因。中脸可以正常。值得指出的是，2 ~ 3岁之前没有明显的临床表现，因为很多病例1岁时颅骨正常，典型的尖畸形只发生在4岁。带有手指或脚趾畸形的真正的牙尖畸形被称为saesere-Chotzen综合征。脂肪软骨发育不良表现为软骨发育不全、视神经萎缩、头大、鼻宽扁、唇厚。也属于尖畸形。常见于婴幼儿，其手臂和下肢缩短，伴有智力低下、视力障碍和角膜脂质沉积。
2.舟状头畸形又称长头畸形，是单纯矢状缝早期闭合所致，是颅缝早期闭合中最常见的头部畸形，约占40% ~ 70%。矢状缝闭合过早，头部侧向发育受限，即前后扩张。结果颅顶前后拉长，左右变窄，造成鞍状头部畸形，枕额极过度膨出。额骨可以很高，由于颞窝之间的狭窄而形成梨形的前额。男女比例为4∶1。偶尔有家族史。
3.三角形头畸形少见，占5% ~ 10%，是额缝早期闭合所致，但部分额缝仍开放。其特征是额缝处额骨鳞两侧边缘呈锐角向前突出，从上方看额骨呈三角形。额骨短而窄，前颅窝变小变浅，眼间距过近，额缝有骨嵴样增厚，常与其他畸形同时发生。
4.斜头畸形又称偏侧性偏头痛，是单侧冠状缝骨化引起的单侧额骨发育不全，约占4%。颅骨双侧生长不对称，患侧额骨展平后缩小，眶上缘抬高后缩小。患病侧影响脑组织发育，前囟门仍存在，但偏向健康侧。额中部可达骨嵴过早闭合。额骨不对称影响整个颅顶的形态，矢状缝偏向病变侧，健侧额骨和顶骨过度膨出。单侧冠状缝骨化可深入翼点和颅底。因此，斜头畸形几乎总是伴有面部不对称畸形，并随年龄增长而加重。两眼距离变小，额头变窄。耳廓和外耳道也可以不对称，但大多不明显，眶鼻畸形更明显。头斜畸形常合并智力低下、腭裂、裂眼畸形、泌尿系统畸形和全前脑畸形。
5.短头畸形是由双侧冠状缝过早骨化引起的。双侧冠状缝闭后前额对称平坦，故又称平头畸形或宽头畸形，约占14.3%。患者头部双侧冠状缝骨化导致颅骨前后径发育障碍，横径代偿性增宽，颅顶抬高，故表现为颅骨增宽，前额宽而平，中颅窝扩大，眼眶变浅，眶嵴发育不良，眼球明显，与“金鱼眼”相似。
出生后几周，孩子会有明显的畸形。额骨上部高而宽，下部向后平，有时凹。高而宽的额骨的上半部分通常球形突出于面部结构之上；下部向后收缩，将鼻骨向后拉，使鼻梁下沉。鼻咽腔变小，有时颅底和硬腭常变形，患者常反复上呼吸道感染。骨化的冠状缝触及念珠状骨节。
6.Crouzon颅面狭窄又称Crouzon颅面发育不良或Crouzon颅面狭窄。1912年，克鲁森首次报道了这件事。这种疾病的主要特征是:
颅盖巨大，颅缝闭合早，尤其是冠状缝、人字缝闭合早。前囟门的骨化过程使颅顶隆起。
相对于小上颌骨，正常下颌骨相对突出，面部鼻颌后缩，导致咬合反转，在一定程度上导致伪凸颌畸形。
过度突出的鼻为喙鼻，眶壁向前推，眶上缘因短头畸形而收缩，眶下缘因下颌后缩而收缩，导致极度突眼。这种眼球突出，加上眼眶的变宽，形成了患有克罗恩病的青蛙眼睛。患者可能伴有动眼神经麻痹。
他们大多有遗传和家族史，又称遗传性头面部骨骼发育障碍。
这种疾病可能包括颅内压升高、视力丧失和智力迟钝。
7.1906年，Apert首次报道了Apert型颅面狭窄。这是一种遗传性疾病，其特征是尖端畸形和手指/脚趾畸形综合征。其面部畸形更为明显，尤其是上颌骨回缩更为明显；后缩的上额伴随着其上的水平旋转，使鼻根在眉弓下深深凹陷，导致咬合口、张口和上唇中部似乎被拉向后方。突眼不明显，外斜视常见。面部畸形在出生时很明显。
诊断典型的头部畸形并不难。但出生后发现头部变形，往往会误诊为分娩。如果出生后一定时间内头部变形没有消失，应进行脑部X线检查。医学教学教育网的收集整理主要表现为颅骨缝密度增高，钙质沉着，有时有颅内压增高的征象，如脑背印痕增大、后床突脱钙等。
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