中枢性尿崩症 中枢性尿崩症的常见病因
中枢性尿崩症是由于缺乏抗利尿激素,AVP调节的远端肾小管和集合管壁的水渗透性明显降低,尿液重吸收和浓缩受阻的疾病。临床表现为大量排出低渗低比重尿液,多饮多饮的疾病。
中枢性尿崩症的常见原因如下:
1.下丘脑-垂体区占位性或浸润性病变
任何涉及下丘脑-垂体的疾病都可能引起中枢性尿崩症,如各种良性或恶性肿瘤性疾病,原发性和继发性;各种肉芽肿性、感染性和免疫性疾病;临床上以颅咽管瘤、生殖细胞瘤和组织细胞增生症最为常见,其他依次为结节病、脑炎或脑膜炎、白血病浸润、席汉综合征、空蝶鞍等。这些病因占中枢性尿崩症的1/3,60%以上伴有不同程度的腺垂体功能减退,常伴有儿童生长发育障碍。影像学检查是诊断占位性病变的关键。自从使用磁共振成像以来,下丘脑-垂体柄器质性病变的病例增加了。
2.颅脑损伤
头部外伤引起的中枢性尿崩症约占10%,尤其在车祸中,常伴有颅底骨折。但也有不太严重的颅脑损伤合并尿崩症的病史,MRI显示垂体柄中断,局部变薄。在某些情况下,尿崩症可能仅发生在颅脑外伤后几年。
3.因医生的治疗而引起的
几乎所有涉及下丘脑的手术都伴有尿崩症。近年来,垂体瘤手术广泛开展,术后尿崩症有所增加。有报道显示,术后尿崩症已占首位。一般术后3 ~ 4周尿崩症不缓解,容易变成永久性尿崩症。高位切断垂体柄可引起视上核神经元逆行变性和尿崩症。鼻咽癌和垂体瘤的放射治疗偶尔会引起尿崩症。
4.特发性和家族性
占中枢性尿崩症40% ~ 50%的特发性中枢性尿崩症,只有排除各种颅内疾病和全身性疾病后才考虑。有尸检发现视上核和室旁核神经元数量减少,部分循环血中有室旁核抗体。MRI检查显示,特发性中枢性尿崩症患者蝶鞍内虽无占位性病变,但神经垂体高信号消失,垂体柄增粗、粗细不均、断裂、倾斜,后床骨紧贴垂体柄,并有空蝶鞍等异常表现。
家族性尿崩症有家族史,为常染色体显性遗传,部分已发现突变基因。
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