胃肠道间质瘤 gist胃肠道间质瘤
消化道间质瘤是一种起源于消化道间质组织的肿瘤,占消化系统间质肿瘤的绝大多数。马祖尔于1983年首次提出消化道间叶肿瘤的定义。GIST与消化道肌间丛周围Cajal间质细胞和体细胞相似,c-kit基因、CD117和CD34阳性表达。
胃肠道间质瘤的临床症状
患有多种胃肠道间质瘤的人
消化道间质瘤占消化道恶性肿瘤的1 ~ 3%,估计年患病率约为100-200/100万。常发生于中老年患者,40岁以下患者少见。男女患病率没有显著差异。GIST多发生于胃和结肠,占十二指肠的10 ~ 20%,食管的0 ~ 6%,但很少发生于肠系膜、视网膜和腹部。20-30%的GIST患者为恶性,约11-47%的患者初次到医院就诊时发生了迁移,迁移的关键是肝和腹部。
胃肠道间质瘤疾病
没有具体的临床症状,目前的病史可以短至几天到未来20年。目前恶性GIST病史短,多在几个月内,好的或早期的无症状。GIST的临床症状取决于肿瘤的大小和部位,一般无特异性。消化道出血是最常见的症状。胃肠道间质瘤在幽门的不适和吞咽困难也很常见。部分患者因溃疡穿孔就医,可提高腹部着床和部分发作的风险。常见症状包括腹痛、肿块、消化道出血和消化道梗塞。腹腔播散可出现肝腹水,恶性GIST可出现消瘦、发热。
胃肠道间质瘤的诊断和鉴别
1.常规体检:部分大肿瘤患者可触及腹部活动肿块,表面光滑,有肿块或点。
2.实验室检查:患者可能有贫血和低蛋白血症,大便潜血阳性。
3.影像诊断的特点:
3.1胃镜及超声胃镜检查:
对于胃GIST,胃镜有助于确定肿瘤的位置和大小。超声内镜有助于诊断胃外源性肿瘤,有助于诊断胃肠道间质瘤的部位、大小、起源、部分浸润和转移。部分患者可通过病理生理学确诊。
3.2 CT检查:
CT平扫显示肿瘤多呈圆形或环状,少数呈不规则形。好的肿瘤大多小于5cm,相对密度对称,边缘锐利,对邻近人体器官损伤极小,可表现为增厚。恶性肿瘤大小在6cm以上,边界不清,与邻近人体器官粘连,可分点,相对密度不均。中心非常容易发生坏死、囊性变和出血,肿瘤可掺杂高低密度,增厚非常罕见。从CT的改进可以看出,对称性等相对密度多为轻度至中度或显著增强,螺旋CT显示的信息显著,尤其是静脉期。这种增强方法常见于轻度恶性的胃肠道间充质肿瘤,坏死和囊变常表现为肿瘤附近明显强化。CT消化系统三维重建有助于肿瘤的诊断,有助于诊断GIST的位置、大小、部分侵犯和转移。
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