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甲状旁腺功能减退 甲状旁腺功能减退症容易与哪些疾病混淆?

导语:甲状旁腺功能减退症的主要临床和血液改变是低钙血症,其原因很多。慢性低钙血症最重要的原因是甲状旁腺功能低下、维生素D缺乏和慢性肾衰竭。识别过程见表3。1.当低钙血症发生时,急性低钙血

甲状旁腺功能减退症的主要临床和血液改变是低钙血症,其原因很多。

慢性低钙血症最重要的原因是甲状旁腺功能低下、维生素D缺乏和慢性肾衰竭。识别过程见表3。

1.当低钙血症发生时,急性低钙血症应进行静脉补钙治疗。国内常用氯化钙注射液和葡萄糖酸钙注射液。第一次静脉注射应注射180毫克元素钙。浓缩钙液对静脉有刺激性,如果从静脉逸出,会对软组织造成严重的炎症。因此,建议用50 ~ 100毫升葡萄糖稀释钙注射液,在5 ~ 10分钟内缓慢注射。如果低钙血症持续或皮疹复发,可在6 ~ 8小时内重复静脉注射钙,或用稀钙溶液静脉输注。治疗过程中,检查血钙,调整注射钙的剂量。如果患者在3周内使用过洋地黄制剂,静脉注射钙时要更加小心,血钙要保持在正常的低水平,因为高钙血症使心脏对洋地黄更加敏感,容易发生心律失常甚至猝死。如果确诊为特发性甲状旁腺功能减退症或确认需要长期替代治疗,可在钙治疗的同时给予维生素D或其衍生物。每日口服二氢速固醇0.5 ~ 1 mg是最方便有效的治疗方法。低钙血症2mol/L,无手足搐搦或仅有轻微神经肌肉症状者,口服补钙,或加口服维生素D或其衍生物。

2.慢性低钙血症

治疗原则:这里对慢性低钙血症的治疗主要是治疗甲状旁腺功能低下引起的低钙血症。对于慢性甲状旁腺功能减退症的治疗,注射甲状旁腺素是合理的,但由于甲状旁腺素昂贵且难以获得,目前还不能应用。移植甲状旁腺的永久作用不大,需要进一步研究。所以主要的治疗方法是维生素D或其衍生物和钙。治疗的目的是:①控制症状;②降低低甲状旁腺并发症的发生率;③避免维生素D中毒。为了达到这三个目标,建议将血钙维持在2.13 ~ 2.25 mmol/L,并尽可能使用较小剂量的维生素D。大多数患者在这种血钙水平下没有症状。血清钙在2.25 ~ 2.5 mmol/L时,尿钙排泄量是正常人的3倍,因此容易发生泌尿系结石。一般来说,维生素D的量要按照上述要求保持在最低限度。当因情绪波动、呕吐、体力疲劳、月经等因素出现轻度低钙血症症状时,可增加钙剂量。如果低钙血症的症状持续存在,应持续检查血钙以调整维生素d的剂量,当有妊娠、哺乳、服用双氢克伦特罗或抗癫痫药物时,应调整治疗方案。

维生素D及其衍生物:维生素D及其衍生物能促进肠道钙的吸收,品种很多:

①维生素D2注射液40万U/ml。根据美国药典规定,每毫克相当于40,000美国药典单位或国际单位。

②维生素D3注射液有30万U/ml和60万U/ml两种剂型。上述维生素D2和D3是肌肉注射用油,效果相同。

③DHT每毫克含12万当量单位,包括0.125、0.2、0.4毫克药丸、0.125毫克胶囊、0.25毫克/毫升油。

④25-羟基维生素D3[25-D3]含20μg/胶囊,50μg/胶囊,50μg/ml油剂。甲状旁腺功能减退患者常用剂量为25 ~ 200 μ g/d。

⑤1,25-二羟基维生素D32D3) Rocaltrol国内有售,每粒含0.25/μg。通常先用0.25μg/d,逐渐增加剂量,测量血钙,将剂量调整到合适的维持量。

⑥1-羟基维生素D3[1α-D3]仍在应用研究中,剂量与硫酸钙相同。因为容易人工合成,这种药很有前景。

如果钙化醇的生物活性为1,与其他衍生物相比,DHT为3,25-D3为10 ~ 15;1,25-2D3和12-D3为1000 ~ 1500。由于每个人的生理功能不同,以上对生物活动的比较只是一个近似值。维生素D及其衍生物化学结构相似。如果医生知道它们的化学结构,就可以更多地了解它们的生理功能。化学结构见图1。

钙:静脉注射钙用于治疗手足搐搦,如上所述。对于慢性低钙血症,建议在服用维生素D或其衍生物的同时口服补钙。使用钙剂时,应注意每种钙剂中元素钙的含量,如表4所示。

治疗方法的选择和掌握:维生素D及其衍生物的疗效受多种因素影响。维生素D2或D3在肝脏中转化为25-D,然后在肾脏中通过25-羟基-1α羟化酶转化为1,25-2D。因此,维生素D对肝脏或肾脏疾病患者的作用减弱。1α-羟化酶的作用依赖于PTH,所以当PTH完全缺乏时,维生素D只能转化为25-D,而不能产生1,25-2D。它的疗效只取决于25-D的效果,所以需要的维生素D量非常大。各种维生素D衍生物对钙磷代谢的作用取决于肠道吸收功能、肾脏排泄功能和骨吸收功能的总和。因此,维生素D的治疗剂量无法准确计算,只能在治疗过程中逐步调整,以达到治疗的目的。但如果患者肾功能很差或PTH严重不足,最好使用DHT,1α-D3或1,25-2D3。

(1)甲状旁腺功能低下,术后症状较轻的患者,每天服用1 ~ 2g元素钙,可无症状。部分患者甲状旁腺功能逐渐恢复,甚至钙减少或停止。

②症状严重的甲状旁腺功能亢进症平均每天需要8万U钙化醇。在中国,维生素D的剂型为D2 40万单位/毫升,D3 30万单位/毫升,通常每周或每两周肌肉注射一次。治疗剂量的确定仍应根据症状控制程度和血钙水平进行调整。另外还是要每天吃钙片,每天1 ~ 1.5g元素钙。

③DHT和1α-D3在体内只需要25-羟基化,不需要1α-羟化酶的作用。疗效快速稳定。DHT平均剂量为0.75mg,同时服用钙片,每日1 ~ 1.5 g元素钙。钙的剂量如上所述。以上药物均口服,方便。

④在上述剂量的治疗过程中,大部分稳定,很少发生维生素D毒性引起的高钙血症。但在开始治疗时,应每周检查一次血钙、血磷,直至血钙水平达到治疗目标并稳定后,再每3 ~ 6个月检查一次。

⑤部分患者需要较大剂量的维生素D或其衍生物才能达到治疗目的。然而,高钙血症更容易发生在大剂量的患者身上。所以定期复习更有必要。

⑥少数严重的特发性甲状旁腺功能减退症出现维生素D“抵抗”,即对治疗无反应。这种阻力也可能是不稳定的,例如,在治疗开始时,阻力消失了。也有治疗稳定但出现耐药性的病例。在出现耐药性的情况下,可以改变治疗药物,如将维生素D3改为DHT或罗卡钙,即可恢复疗效。

⑦维生素D毒性引起的高钙血症,治疗方法同甲状旁腺功能亢进。

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