什么是系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮应该怎么治疗

1.什么是系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮简介

系统性红斑狼疮(SLE)是一种常见的自身免疫性炎性结缔组织疾病，涉及全身多个器官。是一种由遗传、内分泌、环境因素相互作用导致的免疫失衡引起的慢性炎症性疾病，90%以上为女性患者。早期、轻度和非典型病例的数量日益增加。有些重症患者有时可以自我缓解，有些患者有“短暂”发作。经过几个月的短暂病程，疾病可以完全消失。临床表现多种多样，约半数患者有不同程度的神经精神症状，称为神经精神症状。

系统性红斑狼疮的病因

到目前为止，该病的病因尚未确定，大量研究表明，遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与该病有关。

遗传质量、环境因素、雌激素水平等因素相互作用导致T淋巴细胞减少，T抑制细胞功能下降，B细胞过度增殖，产生大量自身抗体，与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位，在补体的参与下引起急慢性炎症和组织坏死，或抗体与组织细胞抗原直接相互作用，造成细胞破坏。

第二，应该如何预防系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮的日常预防

初级预防:

避免诱发免疫反应的因素是预防自身免疫性疾病的关键。

1.保持乐观情绪:现代免疫学研究证明，机体的免疫功能也是受神经和内分泌因素调节的，所以保持乐观情绪对于维持机体正常的免疫调节功能非常重要。

2.坚持体育锻炼:体育锻炼或参加适当的体力劳动是增强体质、提高身体抗病能力的重要途径。体育锻炼可以增强人体对外部环境变化的适应能力，减少疾病的发生，如做健身运动、练气功、散步、打一种中国传统太极拳(太极拳)、温水搓澡或温水洗澡等。

3.劳逸结合:中医一直主张，吃好、住好、工作不莽撞是强身健体的主要措施。只有规律生活，控制饮食，适度运动，才能保持精力充沛，身体健康，避免外界致病因素的侵袭。

4.避免诱发因素:比如夏天来临时，阳光直射容易加重SLE患者的皮肤损伤，甚至引起全身状况波动。暴露在阳光下和疲劳通常会导致病情急剧变化，从而导致大脑和心脏损伤。如有必要，3%奎宁软膏、复方二氧化钛软膏、10%对氨基苯甲酸软膏等防晒药物也可引起该病。

5.预防感染:预防链球菌感染是降低自身免疫性风湿性疾病发病率的重要环节。患者经常出现喉咙痛、咳嗽等呼吸道感染症状。可使用适当的抗生素进行治疗，慢性扁桃体炎、鼻窦炎、慢性中耳炎、龋齿等感染病变应根治。

6.避免药物滥用:目前，医源性疾病的数量日益增加，引起了医学界的广泛关注。由于许多药物的免疫药理作用并不完全清楚，药物滥用容易导致一些具有半抗原性质的物质进入体内，从而引起免疫病理损害，产生各种自身免疫性疾病，如青霉素、青霉胺、氯丙嗪、避孕药等。，容易诱发SLE。但是，抗高血压药如肼和抗惊厥药如苯妥英、普鲁卡因胺、异烟肼等。，长期使用这些药物后，可出现SLE样症状，体内可发现自身抗体，但停药后不久，症状可自行消退。

二级预防:

1.早期诊断:系统性红斑狼疮的早期表现，如反复间歇性发热、关节肿胀疼痛、疲劳乏力、血清学检查丙种球蛋白升高，或检测自身抗体。这类患者应警惕自身免疫性疾病，需要进一步检查。淋巴因子等增加细胞免疫功能的药物，如转移因子、干扰素等，也可以尝试抑制和消除抗原用于诊断治疗。

2.早期治疗:

三级预防:

1.患者应做好节育以避免怀孕:妊娠分娩可诱发系统性红斑狼疮，也是加重病情的重要因素，自然流产和死胎的概率比正常人高几倍。

2.坚持治疗:尤其是使用激素和免疫调节剂者，应定期复查。

3.中医辨证治疗:见“治疗”。

系统性红斑狼疮的健康教育

1.加强普查和宣传:加强自身免疫性疾病的流行病学调查，建立专科咨询门诊，组织患者协会，及时发现患者。

2.提高医护人员的诊疗水平:随着免疫学等基础医学的发展，自身免疫性疾病的研究也随之发展。因此，加强理论研究，不断提高医务人员对此类疾病的诊治水平，是早期发现、及时治疗的重要措施。

3.发展并逐步普及自身免疫性疾病的实验室检测技术:部分自身免疫性疾病有明显的组织病理学改变，但没有典型的临床表现，因此需要免疫检测技术的辅助，包括对某些自身免疫性疾病具有特殊诊断意义的抗体的检测。

第三，应该如何诊断系统性红斑狼疮

常见症状

1.一般症状

男女比例1: 7 ~ 9。发病年龄20 ~ 40岁，儿童或老人也可发病。疲劳，虚弱，发烧，减肥。

1.皮肤和粘膜

表现形式多种多样，大致可分为特异性和非特异性两种。①特异性病变包括蝶型红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、盘状红斑狼疮和新生儿狼疮。②非特异性病变包括光敏性、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎、雷诺氏现象、荨麻疹样皮疹、罕见的狼疮性脂膜炎或深部狼疮和大疱性红斑狼疮。

3.骨骼肌

症状包括关节痛、关节炎、关节畸形、肌痛和肌无力。

4.心脏受累

可能有心包炎，心肌炎主要表现为充血性心力衰竭和心脏瓣膜疾病。冠状动脉炎比较少见，主要表现为胸痛、心电图异常、心肌酶升高。

5.呼吸系统受累

胸膜炎、胸腔积液、肺萎陷综合征主要表现为憋气、膈肌功能障碍)；肺间质病变占10% ~ 20%，其中1% ~ 4%表现为急性狼疮性肺炎、肺栓塞、肺出血和肺动脉高压。

6.肾脏

临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿液中出现红细胞、白细胞、肾小管和蛋白尿。肾功能测定前期正常，逐渐进展，后期可能出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现包括全身水肿伴不同程度的腹水、胸腔积液和心包积液、大量蛋白尿、血清白蛋白减少、球蛋白比例倒置和高脂血症。

7.神经系统参与

可能有惊厥、精神障碍、器质性脑综合征(包括器质性健忘症/认知功能障碍、痴呆和意识改变)，其他可能包括无菌性脑膜炎、脑血管意外、横断性脊髓炎和狼疮硬化以及周围神经病。

8.血液系统

可能涉及贫血、白细胞减少、血小板减少、淋巴结病和脾肿大。

9.消化系统

损害可能包括厌食、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝肿大、肝功能异常和胰腺炎。罕见的是肠系膜血管炎，布-加综合征和蛋白质丢失性肠病。

10.其他

可合并甲亢或甲减、干燥综合征等疾病。

系统性红斑狼疮检查

1.一般检查

由于SLE患者常有多系统受累，如血液系统异常、肾脏损伤等，血常规检查可能有贫血、白细胞计数下降、血小板减少；当涉及肾脏时，尿液分析可显示蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管状；系统性红斑狼疮活动期红细胞沉降率迅速升高，缓解期降至正常。

2.免疫检查

50%的患者伴有低蛋白血症，30%的SLE患者伴有高蛋白血症，尤其是γ球蛋白升高，疾病活动期血清Ig*水平升高。当疾病处于活动期时，由于免疫复合物的形成消耗补体，肝脏合成补体的能力降低，补体成分C3和C4的溶血活性以及总补体在疾病活动期会降低，因此补体水平通常会降低。

3.生化检查

系统性红斑狼疮患者的肝功能检查多为轻度至中度异常，多出现在病程中，伴有丙氨酸氨基转移酶和天冬氨酸氨基转移酶升高。血清白蛋白异常通常表明肾功能代偿失调。肾功能检查中尿微量白蛋白的定量检测有助于判断和监测肾损害程度及预后。当狼疮性肾炎发生时，血清尿素氮和血清肌酐有助于判断临床分期和观察治疗效果。

系统性红斑狼疮患者心血管疾病风险高，近年来备受关注。部分系统性红斑狼疮患者存在严重的血脂异常、炎症指标升高和高同型半胱氨酸血症。血脂水平、高敏C反应蛋白和同型半胱氨酸血症被认为是CTD相关动脉粥样硬化性心血管疾病的有效预测指标。定期检测可以降低心血管事件的风险。

4.自身抗体检测

目前系统性红斑狼疮相关自身抗体的常规检测项目主要包括抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗ENA抗体、抗核小体抗体和抗磷脂抗体。临床疑似系统性红斑狼疮的患者应检测免疫自身抗体。在ACR修订的SLE分类标准中，免疫异常和自身抗体包括抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体和ANA阳性。

5.组织病理学检查

皮肤活检和肾脏活检对诊断SLE也很有帮助。无论是阳性的皮肤狼疮带试验还是“全亮”肾小球表现都具有很高的特异性。

系统性红斑狼疮的诊断与鉴别

系统性红斑狼疮的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、组织病理学和影像学检查。在美国风湿病学协会1997年修订的SLE分类标准中，明确将血液学异常、免疫学异常、自身抗体阳性等实验室检查纳入诊断标准。系统性红斑狼疮的实验室检查对系统性红斑狼疮的诊断、鉴别诊断以及活动性和复发的判断具有重要意义。

4.系统性红斑狼疮应该如何治疗

系统性红斑狼疮的西医治疗

第一，一般治疗

适用于所有SLE患者。包括心理和精神支持，避免阳光或紫外线照射，预防和治疗感染或其他并发症，并根据病情选择合适的锻炼方法。

第二，药物治疗

1.非甾体抗炎药适用于低热、关节症状、皮疹、心包、胸膜炎患者，有血液系统疾病者慎用。

2.抗疟药氯喹或羟氯喹对皮疹、低热、关节炎、轻度胸膜和心包炎、轻度贫血、白细胞计数下降和干燥综合征患者有效，眼炎患者应慎用。长期应用有助于减少激素用量，维持缓解。主要不良反应为心脏传导障碍和视网膜色素沉着，应定期进行心电图和眼科检查。

3.糖皮质激素应根据病情选择不同的剂量和剂型。激素的不良反应包括类库综合征、糖尿病、高血压、各种感染并发低抵抗力、应激性溃疡、无菌性骨坏死、骨质疏松、儿童生长发育或停滞等。

4.免疫抑制剂①环磷酰胺对肾炎、肺出血、中枢神经系统血管炎、自身免疫性溶血性贫血有效。不良反应包括消化道不适、骨髓抑制、肝损伤、出血性膀胱炎、脱发、闭经和生育能力下降。②硫唑嘌呤对自身免疫性肝炎、肾炎、皮肤病、关节炎有帮助。不良反应包括消化道不适、骨髓抑制、肝损伤和过敏反应。③甲氨蝶呤静脉或口服对关节炎、浆膜炎、发热有效，对肾损害患者需减量，偶尔引起增强光敏性的不良反应。④环孢素A口服，主要用于其他药物无效的SLE患者。⑤长春新碱对血小板减少症有效。

5.其他治疗

大剂量免疫球蛋白休克，血浆置换，适合重症患者，常规治疗不能控制或耐受，或有禁忌症。

6.狼疮性肾炎的治疗①糖皮质激素。②免疫抑制剂。③血浆置换和免疫吸附疗法。④大剂量免疫球蛋白脉冲疗法适用于活动性狼疮性肾炎、免疫功能低下的感染患者。⑤其他肾功能不全患者，如抗凝剂、全身淋巴结照射、中药等，均可透析治疗。