凝血障碍 凝血障碍是什么意思
健康又养生血友病是遗传性凝血因子缺乏症中最常见的一组，可分为血友病A和血友病b，系数ⅷ: c和系数ⅸ的微生物基因位于x性染色体上，故命名为x？连锁疾病，这两种疾病都是由性隐性的X性染色体遗传的，在男性中发生，在女性中传播。女性病毒携带者虽然有不同程度的系数ⅷ: C或系数ⅸ特异性降低，但一般无出血症状。
临床症状
具体表现为出血，表现为软组织、肌肉和负重关节出血。一般从小就有出血的倾向，青少年甚至成年人都可以诊断为轻形。出血症状出现得越快，病情越严重。患者术后可主要表现为轻度创伤或严重出血，通常在拔牙或微创手术过程中出血。很少有患者是首发症状。出血可持续数小时甚至数周。出血量与血液系数特异性有关。
虽然正常血液循环所需的系数ⅶ或ⅸ的特异性为25%，但有症状患者的系数特异性通常小于5%。根据系数特异性，血友病在临床医学上可分为超重型、中小型、轻型和亚临床型。出血部位是四肢最易受伤的部位，可出现浅层组织脓肿，靠近可压迫的周围神经，如股神经、正中神经、尺神经，引起疼痛、麻木；血管受压会导致严重的黄疸。颈部和咽喉软组织出血可因呼吸系统堵塞而停止呼吸。腹痛可能由腹膜后和肠系膜出血引起。危重患者可出现鼻出血、牙龈出血、消化道出血、血尿，出血过多可引起贫血。关节囊反复出血多见于重症患者，多发生在轻度损伤后，也可自发出血。有些症状如肿胀、疼痛、压痛和急性症状可能持续3 ~ 5天。出血停止后，堆积的血液会慢慢消化吸收几个星期，不留痕迹。如果长时间不消化吸收，会引起滑膜炎，反复出血会引起关节僵硬，最终导致永久性关节破坏、骨质疏松、关节活动受限、变形、周围肌肉萎缩和残疾。婴儿期最常涉及的关节是膝关节，儿童和成人是膝盖骨。
血友病甲、乙凝血因子缺乏与出血量的关系
血友病A和B可以在婴儿期发展，但大多数在2岁时发展。血液中VIII: C特异性与身高在轻重血水平之间存在相关性:特异性为0 ~ 1%的患者为超重型，患者从小有自发性出血、反复关节出血或浅表组织出血，常引起关节畸形；2% ~ 5%患者为中小型，轻度损伤后出血严重，而自发性出血和关节出血少见；6% ~ 20%患者较轻，轻度损伤或手术后出血时间增加，但无自发性出血或关节出血；20% ~ 50%属于亚临床范畴，仅伴有严重创伤或术后出血。
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