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硬皮病是什么原因引起的 硬皮病是什么原因引起的呢

导语:1.什么导致硬皮病1.遗传:硬皮病患者中,某些人类白细胞抗原-ⅱ抗原的表达明显高于正常人。2.结缔组织代谢异常:该病的特征性变化是胶原生成过多,皮肤胶原含量明显增加。3.化学品和药品:PVC、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等。可诱发硬皮病和内脏纤维化。4.血管异常:硬皮病患者多呈雷诺现象。病理显示小

1.什么导致硬皮病

1.遗传:硬皮病患者中,某些人类白细胞抗原-ⅱ抗原的表达明显高于正常人。

2.结缔组织代谢异常:该病的特征性变化是胶原生成过多,皮肤胶原含量明显增加。

3.化学品和药品:PVC、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等。可诱发硬皮病和内脏纤维化。

4.血管异常:硬皮病患者多呈雷诺现象。病理显示小动脉和微血管内膜增厚,管腔狭窄或闭塞。

5.细胞因子的作用:一些细胞因子参与了本病的发病,如转化生长因子、表皮生长因子、血小板衍生生长因子等。

6.免疫异常:本病有体液免疫和细胞免疫异常,患者血清中可发现特异性抗Scl-70自身抗体。说明这种疾病的发生与免疫紊乱密切相关。

7.感染因素:很多患者在发病前往往有急性感染,包括心绞痛、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。在患者的横纹肌和肾脏中发现了副粘病毒样内含物。

2.硬皮病要注意什么

1、硬皮病患者需要调整生活状态,防止精神刺激和过度的精神紧张,保持愉快乐观的心情。这是硬皮病的护理方法之一。

2.硬皮病的护理要保暖,忌寒。特别是秋冬季节,气温变化剧烈,硬皮病患者要及时加保暖设施。

3.正视自己的硬皮病,明确自己不是患了“不治之症”,不要消极悲观。硬皮病的护理是什么?保持良好的精神状态是硬皮病治疗的关键。千万不要灰心,放弃治疗。这也是硬皮病护理中需要注意的一点。

4.硬皮病的护理应防止创伤,保护受损皮肤。即使是轻微的外伤也要引起足够的重视。

5、硬皮病患者应高蛋白、高纤维化饮食,避免刺激性食物。硬皮病的护理是什么?如有吞咽困难,硬皮病的护理应给予流质饮食,注意慢咽。

6.综合饮食

为了控制饮食中脂肪的摄入,一些专家建议脂肪提供的能量每天不应超过7-10%。

降低蛋、肉、奶等动物性食物的摄入比例。

控制饮食中的咸、熏、烤食物,避免发霉变质的食物,以减少食物中致突变/致癌物质的摄入。

生病之后,首先要注意调整心态。积极的态度是治病的关键环节。只有抱着乐观的态度,才能尽快好起来。然后多注意饮食,少吃或不吃脂肪含量高的食物,不吃烟熏、烧烤、腌制的食物,多吃清淡的水果蔬菜

3.硬皮病应该做哪些检查

无论是局部的还是系统的,受影响的或未受影响的皮肤的感觉时间测量明显长于正常。

约50%的局限性硬皮病患者血清中ANA阳性,泛发性硬皮病阳性率较高。系统性硬皮病的实验室检查有以下几个方面:

1.血常规检查:患者血沉快速升高,红细胞和血小板减少,表现为轻度贫血;嗜酸性粒细胞增多;

2.尿常规检查:可能有蛋白尿,显微镜下可见红细胞和管状;

3.生化检查:患者血清白蛋白降低,球蛋白升高,血中纤维蛋白原含量升高;部分患者血液中肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、天冬氨酸转氨酶升高;血清钾、氯、尿素氮、肌酐可能有不同程度的异常。

上述血常规、尿常规和生化检查均为硬皮病的非特异性检查指标,但对判断病情变化、疗效和预后仍有一定的参考意义。

4.免疫学检查:硬皮病属于自身免疫性疾病的范畴,和其他结缔组织疾病一样,需要一些自身抗体,主要通过血清学检测。正如抗Sm抗体和抗双链DNA与红斑狼疮密切相关,抗SS-A抗体和抗SS-B抗体与干燥综合征密切相关一样,硬皮病也有其密切相关的抗体。主要是抗着丝粒抗体和抗SCL-70抗体,是硬皮病的特异性抗体,可出现在硬皮病患者的血清中。此外,抗RNP抗体也可以在硬皮病患者中发现。

x线检查:系统性患者常表现:①牙周韧带增宽;②食管和胃肠道蠕动消失,下端变窄,近端变宽,小肠蠕动减弱,近端小肠扩张,结肠囊呈球形改变。③指尖骨吸收;(4)肺纹理增厚,或低估囊性改变;⑤软组织有钙盐沉积影。

4.硬皮病有哪些表现

局限性硬皮病根据病变的形态和分布可分为滴状硬皮病、片状硬皮病、带状硬皮病和泛发性硬皮病。

1.斑状病灶呈圆形、长方形或不规则形,红色或紫红色,水肿且坚硬。几个星期或几个月后,逐渐扩大,直径1 ~ 10厘米以上,颜色变为淡黄色或象牙色,常被淡紫色或淡红色晕圈所包围。表面干燥光滑,有蜡样光泽,革样硬度,有时伴有毛细血管扩张。局部无汗,无毛。损害可能是单一的,也可能是多重的。几年后硬度慢慢下降,逐渐出现白色或浅棕色萎缩疤痕。它可以发生在任何地方,但树干是最常见的。这种形式在限制型中最常见,约占60%。

泛发性硬皮病少见,其发生发展与硬皮病相似,但其特点是病变数量多,皮肤硬化面积大,分布广,无系统性损害。通常发生在胸部、腹部和近端,但也可影响面部、颈部、头皮、前臂和小腿。经常出现关节痛、神经痛、腹痛、偏头痛和精神障碍。少数患者可转为系统性硬皮病。

2.带状病变常沿四肢或肋间分布,但多发生在头皮或命名处,类似片状病变,但皮损明显凹陷,有时皮损下的肌肉甚至骨骼可能脱钙、疏松、吸收、变薄。多见于儿童。

3.点滴状病变多发生在颈部、胸部、肩部和背部,从绿豆到大豆呈簇状或线状硬斑。表面光滑明亮,呈珍珠母或象牙色,周围有色素沉着,时间长了会缩水。这种类型很少见。

系统性硬皮病根据疾病的程度、程度、进展速度和预后可分为肢体硬皮病和弥漫性硬皮病。肢端型和弥漫型的主要区别是肢端型从手、脚、脸等部位开始。,且受累面积相对有限,进展速度缓慢,预后良好。鉴于两种类型的临床症状相似,总结如下:

1.皮肤可分为水肿、硬化和萎缩三个阶段。

⑴水肿期:皮肤紧绷增厚,皱纹消失,肤色苍白或偏黄,皮肤温度低,为非凹陷性水肿。肢体水肿常始于手、足、面部,蔓延至上肢、颈部和肩部。在扩散型,往往是从树干开始,然后向四周扩散。

⑵硬化期:皮肤变得坚硬,表面有蜡样光泽,手指不能捏。根据受影响皮肤的不同部位,可能会出现手指屈伸受限、面部表情固定、睁眼闭眼困难、胸闷等症状。受影响的皮肤有色素沉着,可能混合有色素沉着不足的斑点,头发稀疏,皮肤瘙痒或感觉异常。

⑶萎缩期:皮肤萎缩变薄如羊皮纸,甚至皮下组织和肌肉萎缩变硬,紧贴骨骼,形成木板般的硬块。顽固性溃疡易发生在指尖和关节处,患处有少量汗液和脱发现象。少数病例可出现毛细血管扩张。

以上皮肤损害在各种硬皮病中都很常见,但值得指出的是,也有没有皮肤症状的硬化。

2.肌肉受累并不少见。症状包括重症肌无力和弥漫性疼痛。有些病例可能像肌炎的临床表现,有明显肌肉受累者可能有肌萎缩。

3.约12%的骨骼和关节出现红肿疼痛,46%在病程中发展为关节改变,表现为从轻度活动障碍到关节僵硬和挛缩畸形。手部变化最常见,手指可以完全僵硬,也可以缩短变形。指骨的吸收可以截断。

4.内脏

⑴消化系统:舌的运动可能因系带挛缩而受限,牙齿因根尖吸收而松动,食管受累相当常见,表现为吞咽困难,伴有呕吐、饱胀或胸骨后或上腹灼痛。胃肠道受累可能包括食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻和便秘等。

⑵心血管系统:约61%的患者有不同程度的心脏受累。心肌炎、心包炎或心内膜炎都会发生。临床表现为气短、胸闷、心绞痛、心律失常。严重者可导致左心或全心衰竭,甚至心源性猝死。心电图异常。

⑶呼吸系统:累及肺时可发生广泛的肺间质纤维化,肺活量减少。临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难。

⑷泌尿系统:肾脏受累约占75%,可导致硬化性肾小球炎、慢性蛋白尿、高血压和氮质血症,严重者可导致急性肾功能衰竭。

⑸神经精神系统:少数病例有多发性神经炎、惊厥、癫痫样发作、人格改变、脑血管硬化、脑出血、脑脊液蛋白增高、脑电图异常。

5.其他的还可以有雷诺现象;手指周围或四肢伸展侧的其他关节或软组织有钙沉积在棉花中;部分病例在疾病活跃期出现间歇性不规则发热、乏力、体重减轻等全身症状。

5.硬皮病患者应该吃什么

1.硬皮病患者可以吃咸的食物,如海带、紫菜、牡蛎、盐等。中医理论认为,咸食具有软坚散结的作用,能促进皮肤软化。

2.硬皮病患者吃温热的食物,具有温中补虚、散寒的作用,主要包括羊肉、狗肉、鸡肉、鸽子、麻雀、羊奶、酒、胡椒、生姜、胡椒、洋葱、大蒜、韭菜、红糖、核桃等。

3.硬皮病患者可以吃百合,百合具有润肺止咳、清心安神的功效。现代药理研究证明,能抑制纤维硬化和胶原增生,所有硬皮病患者均可服用。

4.如果硬皮病患者皮肤肿胀明显,可以多吃山药、薏米、白扁豆、小麦、冬瓜、白茅根等食物。

5.硬皮病患者应多吃凉性食物,具有清热泻火、解毒养阴的作用,主要有黄瓜、西瓜、苦瓜、丝瓜、冬瓜、雪梨、绿豆、豆腐、豆浆、豆豉、白菜、藕、龟、银耳、牡蛎、绿茶等。

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