进行肌营养不良 进行肌肉营养不良

1.进行性肌营养不良的表现是什么

1.杜氏肌营养不良症:这是一种X连锁隐性遗传，发生在男性，而不发生在基因异常的女性。多见于儿童，逐渐进步。刚开始走路不稳，容易摔跤，上楼困难。后来，走路就变得困难了。12岁之前，他不能走路，只能呆在床上。体检发现四肢尤其是四肢肌肉萎缩无力，典型的是翼状肩。站立时腰椎过度前凸，行走时骨盆呈鸭步向两侧摆动；当你从仰卧位站起来时，你必须翻身到俯卧位，然后用双手支撑下肢，逐渐伸直身体。部分肌肉为假性肥大，多为腓肠肌，也有三角肌和舌肌。假性肥大的肌肉外观发达，感觉比正常肌肉更结实，但肌力下降。面部和手部肌肉也可能轻微萎缩。常伴有心肌受累和智力低下。

2.贝克尔肌营养不良症:也称为良性肌营养不良症，也是X连锁隐性遗传，发生在男性，由女性传播。5-20岁以上发病，表现类似杜氏型，但病程为良性。12岁还能走路，但发病15-20年后大部分不能走路。心肌受累和智力低下很少见。

3.erd肌营养不良:又称肢体肌营养不良，是常染色体隐性遗传，男女均可发病。20-30岁以上发病，主要累及近端肌群，常先影响上肢，多年后再影响下肢。偶尔腓肠肌假肥大。

2.进行性肌营养不良是遗传的吗

进行性肌营养不良有两个原因:一是遗传，二是基因突变。

如果是基因突变，可以肯定的说你妹妹绝对正常，你们都正常。而且没有这个致病基因，你可以放心。只是他一个人有问题。你完全正常。

如果是遗传:用排除法分析，你姐姐的孩子有病，是个男孩。可以得出结论，你舅舅绝对正常，因为如果有一个男性得了这个病，那么他的儿子肯定不会得这个病，所以你舅舅是正常的！

也就是你嫂子携带了这种致病基因。那么我们就要从下一代推断，你爷爷奶奶生的你妈妈和嫂子都有这个病，那么你爷爷奶奶生的女人都携带这个致病基因，也就是说你妈妈和嫂子只要生男孩就一定得这个病，但是他们生的女孩有50%携带这个基因，50%正常。也就是说你有两个正常的条件或者携带这个致病基因！

如果你的祖母携带疾病基因，那么你的阿姨可以断定它是遗传的。至于你的母亲，是正常的还是携带了致病基因。如果你妈妈正常，那你也正常。如果你的母亲是遗传的，那么你仍然是正常的或者携带致病基因。

3.进行性肌营养不良是非常有害的

强调！进行性肌营养不良比步态异常危害更大！

医生指出，从进行性肌营养不良的症状来看，其危害主要表现在儿童步态异常。比如父母经常发现孩子的运动能力比同龄人差，动作不协调笨拙，跟不上同龄人。随着病情的发展，走路摇摆、上楼蹲下等症状逐渐出现。但是，需要大家警惕的是，进行性肌营养不良的危害不止于此。

除了步态异常，进行性肌营养不良也可诱发肌无力。儿童通常在12岁左右失去独立行走的能力。之后，由于长期卧床休息，他们容易出现褥疮和坠入性肺炎。

此外，并发症也严重危害儿童

心肌受累是进行性肌营养不良儿童最常见的并发症，对儿童也有害。一般来说，儿童的收缩功能低于同龄儿童，有些儿童可以看到心率加快和心律失常。此外，约三分之一的进行性肌营养不良儿童可能有不同程度的智力低下，部分儿童可能有脑发育畸形或脑白质营养不良。

因呼吸肌无力或心脏受累，20岁左右可能死于呼吸衰竭和心力衰竭。

4.进行性肌营养不良的中医辨证治疗

1.湿热浸淫症状:四肢弛缓、沉重、麻木、微肿，尤其是下肢，可出现发热、胸闷、小便热痛等症状。苔黄腻，脉细。证候分析:湿热浸润肌肤，经络气血不通，四肢痿软，重而微肿；湿热不忙，气血运行不畅，会看到麻木；湿热阻滞，气机不畅，发热胸满；湿热坠下，小便热痛；苔黄腻，脉数为湿热蒸之象。

2.肺热叶焦症状:突然发病，先发热，热后四肢无力，口渴心烦，咽喉不利干燥，皮肤干燥，咳嗽呛咳，痰少，过黄后干燥。舌红，苔黄，脉数。证候分析:热邪入肺，肺受气阴伤，津液不足以散全身，滋养肌肉，故发热发热后四肢无力；肺液不能润肺系，故咽干不宜，咳嗽、咳痰较少；热邪伤津，故渴；热扰心，所以心烦；阴虚津亏，皮肤营养不良，皮肤干燥；膀胱受热受迫，会变黄；如果加热结肠，就会干燥；舌红、苔黄、脉细都是气阴伤津、虚热上火的表现。

3.肝肾不足症状:起病缓慢，下肢痿弱，不能长期站立，甚至完全废步，腿脚肌肉逐渐丧失，腰脊柱酸痛，咽干，牙齿抖动，头晕，脱发，耳鸣，遗尿，男性遗精早泄，女性月经不调，儿童发育迟缓。舌质红苦，脉弱细。证候分析:肝肾不足，精血不能滋养筋骨，逐渐成为痿证，所以发病缓慢，下肢痿弱，不能长期站立，甚至完全不能行走；久了，肌肉干了，腿腿大了，肉没了；腰为肾之宅，肾主骨，生髓，张口入耳，齿为骨，所以精气不足，所以腰弱，齿抖，耳鸣；肝脏含有血液，对眼睛开放，变成血液。肝血不足，不能遗传，可见咽干、头晕、脱发；肾能存精，肾虚不能存精，故见遗精、早泄、遗尿、小儿发育迟缓；肝肾不足，冲任失调，所以月经不调；舌红少苦，脉弱，都是肝肾阴虚，内热的征兆。

5.进行性肌营养不良的家庭护理

1.精神上为患者创造良好环境，保持合理预期，避免过度保护。

2.饮食要高蛋白，富含维生素、钙、锌，瘦肉、鸡蛋、鱼、虾、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等。，少吃或避免吃太辣、太咸、凉、难消化、刺激性大的食物。

3.尽可能多运动，不要过度劳累。

4、上肢可以练习提举、俯卧撑、扩胸等。；仰卧起坐可以练在腰部；下肢可以练习蹲姿、上楼、跳跃、侧压腿等。注意预防挛缩，热敷后适当牵引膝关节和跟腱关节；假肥大的按摩主要靠揉捏；为防止脊柱畸形，保持良好的坐姿，疲劳后宜躺下休息。

5.鉴于疾病的逐渐加重和高致残率，早期治疗可以提高生活质量，特别是对有相似病史的家庭，要更加重视早期检查和诊断。

一般建议患者提前半个月购买药物，避免间歇性用药影响治疗。一个疗程持续三个月。治疗过程中，忌烟酒，忌辛辣咸食，忌寒凉，多喝水，多吃含钙锌的食物，保持良好的心情，适当运动。患者家属配合按摩，患者要克服困难，坚持适当锻炼。