镰刀型细胞贫血症 镰刀型细胞贫血症可以吃什么
健康养生知识镰状细胞性贫血是20世纪初人们发现的一种遗传病。是一种特殊的贫血。红细胞不是正常的圆饼，而是弯曲的镰刀形。因此，这种疾病被称为镰状细胞性贫血。这种病具体是什么样子，有什么症状，镰状细胞性贫血能从何而来？让我们一起看看。
一.定义
镰状贫血是一种常染色体隐性遗传疾病。患者的红细胞呈镰状，携氧功能只有正常红细胞的一半。现在医生可以用定期输血来避免伤害患者的大脑来预防这种疾病，但是到目前为止，还没有真正能治愈的药物。
第二，症状
血红蛋白分子结构异常的遗传病，主要症状是贫血。患者虚弱、头晕、气短、心脏杂音、脉搏高；血液血红蛋白含量只有正常人的一半。红细胞不仅数量少，而且异常。有许多细长的新月形红细胞，看起来像镰刀。
三、原因
当血液脱氧合时，镰刀形细胞大大增多。这种细胞极脆，易破损造成血液血红蛋白低水平。更严重的后果是某些器官的毛细血管被这些长形异常细胞堵塞，这是许多镰刀形红细胞贫血症病人早死的主要原因。镰刀形红细胞贫血病是从双亲处接受Hb突变基因的一种遗传病。只从父母一方得到此异常基因，则仅有约1%的红细胞镰刀形化，这种人只有轻微的镰刀形红细胞贫血症症状，如避免强烈的运动或其他使循环系统紧张的状态，可过完全正常的生活。镰刀形红细胞贫血症是一种“分子病”，即分子结构、特别是蛋白质分子结构发生遗传性变化而造成的病变。异常血红蛋白β链的第6位谷氨酸被缬氨酸所代替。这个疏水氨基酸正好适合另一血红蛋白分子β链EF角上的“口袋”，这使两条血红蛋白链互相“锁”在一起，最终与其他血红蛋白链共同形成一个不溶的长柱形螺旋纤维束，使红细胞扭旋成镰刀形。至于为什么脱氧合血红蛋白镰刀形化而氧合血红蛋白不镰刀形化?可以简单解释为：在氧合形式中，血红蛋白亚基的重新排列使β链的口袋不能接受相邻的血红蛋白分子。
血液缺氧时，镰状细胞大量增加。这种细胞极其脆弱，容易受损，导致血红蛋白水平低。更严重的后果是一些器官的毛细血管被这些长时间的异常细胞堵塞，这是很多镰状细胞性贫血患者过早死亡的主要原因。镰状红细胞贫血是一种遗传性疾病，其中Hb突变基因来自父母。只有从父母一方获得异常基因时，只有1%左右的红细胞呈镰状，而这个人只有轻微的镰状红细胞贫血症状，如避免剧烈运动或其他使循环系统紧张的情况，可以过上完全正常的生活。镰状红细胞性贫血是一种分子病，是由分子结构，特别是蛋白质分子结构的遗传变化引起的疾病。异常血红蛋白β链6位的谷氨酸被缬氨酸取代。这种疏水性氨基酸正好适合另一种血红蛋白分子β链EF角上的口袋，使两条血红蛋白链相互“锁定”，最终与其他血红蛋白链一起形成不溶性的长圆柱螺旋纤维束，使红细胞扭曲成镰刀状。为什么脱氧血红蛋白镰刀和氧合血红蛋白不镰刀？可以简单解释如下:在氧合形式下，血红蛋白亚基的重排使β链的口袋无法接受邻近的血红蛋白分子。
4.镰状细胞性贫血可以吃什么
日常饮食中常见的补血食物是动物性食物，包括动物血和动物肝；鱼虾、贝类、紫菜、海带、红枣、芝麻、花生、樱桃、桃子、葡萄、菠萝、胡萝卜、海藻、真菌、面筋、菠菜等。这些补血的饮食中也可以酌情加入补血的中药。常见的补血中药有当归、黄芪、三七、何首乌等。除了输血治疗，镰状细胞性贫血患者的日常饮食护理也非常重要。做好日常饮食护理，可以减轻镰状细胞性贫血的痛苦，有助于治疗。
5.镰状细胞性贫血不能吃什么
1.避免吃甜食。吃太多甜食后，体内白细胞的功能会受到抑制。
2.不要偏食。贫血需要多种营养。
3.不要吃脂肪过多的食物。
4、忌吃肥腻，难消化的食物。
4.避免油腻和难消化的食物。
看到这里，相信大家对镰状细胞性贫血都有一定的认识，现在这种病也在中国南方出现了。但是，这种疾病只会发生在夫妻双方都是镰状细胞携带者的家庭。因此，建议所有患者在分娩前对婴儿进行检查和诊断，以避免遗传性疾病。
文章评论