渐冻人王甲 为什么罕见病中要格外关注渐冻人？
鹿桃养生在最近备受关注的“冰桶挑战”中，很多大佬会在浇水前呼吁一句:“请多关注ALS。”那么到底什么是ALS，为什么要关注？
世界五大绝症之一，罕见病中的特例
“冷冻人”的医学名称为肌萎缩侧索硬化，英文名为ALS，又称运动神经元病。与癌症、白血病、艾滋病、类风湿一起被世界卫生组织列为世界五大绝症。
冻人也被称为清醒的“素食者”:头脑清醒，感觉正常，肌肉萎缩无力，最终完全丧失自理能力。目前，中国大约有10-20万“冷冻人”。发病年龄从青少年到八十年代，中晚期是高发年龄。发病后肌肉萎缩导致吞咽和呼吸功能减弱，通常以症状开始，平均寿命2-5年左右，最后死于呼吸衰竭。
由于初始症状不典型、罕见，容易误诊为其他疾病。因为比较少见，相关研究领域的资助和研究很少，发病机制也不清楚，目前也没有治愈的方法。利鲁唑被认为是唯一能延缓疾病发展的药物。
大部分患者都是中年患病，大部分都是因病致贫
逐渐被冻住的人大多是中年以后发病的，他们因病返贫、因病致贫的现象非常普遍。一旦确诊为ALS，一个家庭就像掉进了深渊。一个普通家庭无论是经济上还是人力上，都很难照顾一个被冷冻的人。
成都老人龚训慧，2002年底得了ALS。现在他不能动也不能说话，只有头能微微摆动。由于家人无微不至的照顾和乐观的态度，她成为了冰封人群中的长寿者。2012年，该家庭购买了一套视觉控制护理系统。龚训辉不用鼠标，可以用眼球运动来操作电脑，用眼睛打字来和人交流。
“许多病人过早死亡，因为他们买不起呼吸机，也没有护理。”龚阿姨说，世界上唯一公认的延长ALS患者生存期的药物利鲁唑，每月需要5000元左右。发病一年后，患者逐渐变得不能自理。大多数患者在1-2年后呼吸困难，需要呼吸机来维持生命。呼吸机价格两万多元。
“疾病后期需要特殊护理，护理人员的费用每月至少3000元。有些患者后期气管切开需要两个呼吸机，至少需要6-10万元。同时，为了让呼吸机24小时不停机，需要两个护士24小时带人。这是很多人无法承受的经济负担。”龚阿姨说。
2013年，她成立了“中国冷冻人之家”QQ群，还管理了“中国融化冷冻人联合会”、“北京冷冻人交流小组”等四个小组，聚集了2000多名患者及其家属，通过网络与患者沟通，鼓励他们保持良好的心态，积极面对生活，将疾病斗争到底。
28岁的福建患者陈炜是“中国冷冻人之家”的QQ群管理员。今年3月，他找到龚训慧，捐了1万元帮助组里有需要的病人。5月26日，陈伟因呼吸衰竭经抢救10多天死亡。他的父母又捐了一万元来完成他的遗愿，并捐赠了他生前使用的进口呼吸机、制氧机和吸痰机。
龚阿姨表示，关爱冻人的呼声从未停息，但疾病的残酷性和特殊性，让这个群体难以发声。
据了解，去年11月，中国首家冷冻人护理中心——北京东方丝雨冷冻人罕见病护理中心成立，参与成立中国福利基金会冷冻人联合会筹集资金。目前，中国医师协会“融冻心”项目部是唯一一家从事该领域工作的政府机构，但由于社会对ALS了解甚少，工作仍在探索中。
比身体疼痛更难受的是灵魂的燃烧
台湾作家沈慧欣曾经写过一首诗，描写一个冻僵的人:“我不是植物人，只是身体渐渐不能动弹；我有话要说，但说不出来；我很想吃，但是咽不下；我很想挠，但是手不能动；我很想站起来，但是脚站不起来；我头脑清醒，但只有眼睛会动。请帮我活得有尊严，死得安详。”
王佳，一个全身已经无法动弹的冻人，曾经在微博上写道:“妈妈，我知道这样的生活迟早会把你逼疯的。当你失去理智，把自己打疯的时候，你知道我的心有多痛吗？如果我的手能动，我会在夜深人静的时候摘下呼吸机。”
中国福利基金会冷冻人联合招募中心负责人网友“玉珠”的丈夫也是一个冷冻人。她说:“任何一种疾病都很难与这种痛苦相比。一般来说，ALS的存活时间为2-5年，ALS病程中的大部分时间是在床上，依靠呼吸机和胃造口维持生命，不能说话、写字、吃饭，甚至不能呼吸。虽然不能交流，但意识真的很清晰，其实更痛苦，像是在烤我的灵魂。”
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