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小儿肌营养不良 如何治疗小儿肌营养不良

导语:如何看待儿童肌营养不良?专家指出:进行性肌营养不良是一组起源于肌肉组织的遗传性退行性疾病,常发生于儿童和青少年,严重损害儿童的健康成长。那么,如何治疗儿童肌营养不良呢?1.神经系统DMD和BMD患者可能存在中枢神经系统功能障碍,尤其是精神发育迟滞。患者的平均智商低于正常值的一个标准差。目前,精神发育迟滞的神经病理学机制尚不清楚,肌营养不良蛋白是否在肌肉和中枢神经系统中表达也不确定。据报道,癫痫的发

如何看待儿童肌营养不良?专家指出:进行性肌营养不良是一组起源于肌肉组织的遗传性退行性疾病,常发生于儿童和青少年,严重损害儿童的健康成长。那么,如何治疗儿童肌营养不良呢?

1.神经系统DMD和BMD患者可能存在中枢神经系统功能障碍,尤其是精神发育迟滞。患者的平均智商低于正常值的一个标准差。目前,精神发育迟滞的神经病理学机制尚不清楚,肌营养不良蛋白是否在肌肉和中枢神经系统中表达也不确定。据报道,癫痫的发病率正在增加,尤其是BMD型。DMD患者容易出现情绪/行为问题、认知下降和学习困难。

2.心脏大多数糖尿病患者没有心血管症状。心力衰竭和心律失常只发生在疾病的晚期和反复感染的压力下,很少有明显的充血性心力衰竭。

3.胃肠道平滑肌也会受到影响。急性胃扩张会导致死亡。对死于这种疾病的患者的尸检显示,胃的纵向肌肉外层发生了退行性变化。有些病人可能会有严重的便秘。

4.骨骼肌型糖尿病患者患有儿童期。一般在4 ~ 6岁的时候,走路和跑步都比较容易,慢慢变得走路和上楼都比较困难,蹲着和站着都比较困难。神经系统检查显示四肢肌力低下,肌肉萎缩,肌腱反射减弱。因为骨盆带肌肉无力,需要典型的鸭步。肩带肌肉萎缩形成翼肩或自由肩。腹肌和髂腰肌的萎缩形成典型的高尔氏征。绝大多数儿童有腓肠肌假性肥大,少数有舌肌或三角肌假性肥大。

5.其他Larson等提出,可以行走的DMD患者腰椎骨密度略有下降,不能行走的DMD患者腰椎骨密度明显下降。数据显示,44%的孩子会骨折,44%会走路的孩子骨折后不能走路。

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