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补体c4偏高 补体c4偏高的临床意义

导语:补体C4是一种智能β1-血液蛋白,存在于血液中。在传统的补体活性方式中,C4被C1s水解为C4a和C4b,充分发挥补体活性,促进吞咽,避免免疫复合物沉着和合胞病毒感染。C4是补体经典激发模式的关键组成部分,其测量有利于系统

补体C4是一种智能β1-血液蛋白,存在于血液中。在传统的补体活性方式中,C4被C1s水解为C4a和C4b,充分发挥补体活性,促进吞咽,避免免疫复合物沉着和合胞病毒感染。

C4是补体经典激发模式的关键组成部分,其测量有利于系统性红斑狼疮等免疫系统疾病的诊断、治疗和发病机制的探讨。

减少:常见于免疫复合物引起的肾炎、靶向性红斑狼疮、病毒感染、狼疮综合征、肝硬化、肝炎等。

改善:常见于各种感染性疾病、炎症反应、组织损伤、多发性骨髓瘤等。

C4成分升高多见于风湿热、结节性肩周炎、皮肌炎、心肌梗死、雷特综合征及各种类型多关节炎的急性症状。这种减少在免疫系统疾病中更常见,如弥漫性活动性肝炎、系统性红斑狼疮、多发性硬化、类风湿性关节炎、IgA肾病和急性坏死性全脑炎。在系统性红斑狼疮中,C4通常比其他补体成分减少得早,比其他成分升温得晚。狼疮性肾炎的C4值明显低于非狼疮性肾炎。

在传染病、组织损伤和炎症反应的早期,血细胞的C4成分可因产量增加而升高,这可能是亚急性反映,尤其是多发性骨髓瘤的C4水平可高于正常人8倍。其下降的原因与C3相同。需要注意的是,C1r、C1s、C4和C2是补体成分最常见的遗传损伤。由于C4、C4A和C4B两个遗传位点主要表现为高宽比多态性,已发现有30多种相同的异常,这对于医学临床研究中一些相关疾病的出现和发展趋势具有关键的现实意义。

在临床医学上,C4基因的遗传损伤可引起系统性红斑狼疮、肾小球肾炎、反复感染和免疫系统疾病、慢活肝。在当前病史活跃期,C4水平明显下降,尤其是SLE,比其他补体成分下降早,比其他成分恢复晚。对于狼疮性肾炎和非狼疮性肾炎,前者C4值降低,而后者大多正常。此外,还常见于甘精胰岛素依赖型糖尿病、多发性硬化、类风湿性关节炎、良复发性血尿、IgA肾病、过敏性紫癜、急性坏死性全脑炎、IgA遗传性注意力不集中症状、麻风病等多种疾病。

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