血友病甲 血友病甲的原因
商品目录
血友病a简介。
二、血友病a的病因。
三、血友病a的危害。
四是血友病a发病率高。
五、血友病甲的预防方法
血友病甲简介
血友病A,原名血友病A,是由凝血因子ⅷ的凝血成分减少或缺乏引起的遗传性出血性疾病。约占血友病的85%,发病率为5 ~ 10/10万。
甲型血友病的病因
女性血友病A患者极为罕见。虽然有报道称患病的父亲和携带者的母女患有甲型血友病,但报告的女性患者中有相当一部分是携带者女性,由于其正常的X染色体极度随机失活,因此具有血友病的临床表现。也可能是2N型血管性血友病。
与血友病患者有关的女性携带血友病基因有三种可能:
1.确认携带者,包括血友病患者的女儿和至少两个血友病儿子的母亲;有一个血友病儿子的母亲和一个与她有血缘关系的妇女又有了一个血友病患者。
2.最有可能的携带者,没有遗传家族史的血友病患者成为散发病例,散发病例的母亲是最有可能的携带者。
3.可能的携带者是与血友病患者有母系血缘关系且没有血友病儿子的女性。
散发病例占血友的30%以上,有的是由于家族中没有其他表型,有的是由于基因突变。
甲型血友病的危害
1、皮下和肌肉出血
血友病危害很大,应该知道血友病患者能活多久。这是最突出的表现,其发病率约占90%,可扩散至全身,形成大小不等的血肿,伴有疼痛和发热。好转时,先吸收中央部分。腓肠肌、大腿肌、臀肌、前臂肌和腰大肌是最常见的部位。咽喉颈部血肿可引起呼吸道阻塞和窒息,压迫附近血管产生坏疽,或压迫神经产生麻痹等症状。所以很多人担心血友病能活多久。
2.口腔出血
血友病患者常出现鼻出血、牙龈出血、舌折等,这是最常见的。往往是看医生的原因,其中拔牙后出血最常见,往往在拔牙后立即出现,可延长至一周以上。
3.自发性或轻度创伤后出血
及时了解血友病对患者的危害,以便及时发现和治疗,终身拥有;常表现为软组织或深部肌内血肿;膝关节、踝关节、肘关节等负重关节反复出血非常突出,最终导致关节肿胀、僵硬、畸形,可能伴有滑膜炎、骨质疏松、关节骨化及相应的肌肉萎缩。
4、泌尿系统出血
血友病患者应及时到专业医院治疗。血友病患者肾、输尿管、膀胱出血引起的血尿可突然或缓慢出现3 ~ 5周,血块可引起肾绞痛。所以很多患者想知道血友病能活多久。
5.胃肠道出血
血友病会危害患者的生命,主要包括呕血、血便或黑便。腹部出血伴腹痛类似出血性腹膜炎症状,如急性阑尾炎、肠梗阻或溃疡穿孔。腹膜后出血和血肿形成可引起股神经压迫症状和髋关节屈曲。
甲型血友病发病率高
所有的人
甲型血友病的预防方法
1.建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断,减少血友病患儿的出生。
2.血友病患者应避免剧烈或易受伤的活动、运动和工作,以降低出血风险。
3、重症病例应在创伤检查和创伤治疗前给予替代治疗。
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