继发性肺动脉高压 继发性肺动脉高压

1.继发性肺动脉高压的原因是什么

肺动脉高压是我国常见的临床疾病，致残率和死亡率都很高。也是严重危害患者身心健康，增加社会医疗负担的重大疾病。

肺动脉高压的程度取决于相关的心脏畸形。引起继发性肺动脉高压的常见先天性心脏病包括主动脉狭窄、主肺动脉窗、房间隔缺损、完全性房间隔缺损、动脉狭窄、扩张型心肌病、右心室双出口、肥厚型心肌病、二尖瓣狭窄、动脉导管未闭、单心室、永久性动脉干和室间隔缺损。

肺动脉高压的症状包括呼吸急促、疲劳、晕厥、胸痛和腿部和脚踝水肿。另外，心脏听诊会发现P2机能亢进。如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐渐加重，甚至缩短寿命。大多数与肺动脉高压相关的症状源于右心系统的衰竭。因为右心把血液注入肺部，如果肺动脉压逐渐升高，右心室上的负荷就会不断增加，然后就会出现上述症状。

2.继发性肺动脉高压应该做什么检查

1.血液检查:包括肝功能检查、艾滋病病毒抗体检查和血清学检查，排除肝硬化、艾滋病病毒感染和隐匿性结缔组织疾病。

2.心电图:心电图不能直接反映肺动脉压的升高，只能起到促使右心增大或肥大的作用。

3.胸部X线检查:可表现为肺动脉高压，如右肺下干扩张，横径> = 15mm气管横径与横径之比> =1.07。肺动脉段明显突出或高度≥3毫米；中心动脉扩张，周围血管纤细，形成“残根”征。

4.超声:超声心动图和多普勒超声检查

5.肺功能测定:可能有轻度限制性通气障碍，弥散功能下降，部分重症患者可能有残余容量增加，最大通气量下降。

6.血气分析:几乎所有患者都有呼吸性碱中毒。氧分压前期可以正常。大多数患者有轻度和中度低氧血症，这是由通气/血流比例失衡引起的。中度低氧血症可能与心输出量减少、肺血栓形成或卵圆孔未闭有关。

7.放射性核素肺通气/灌注扫描是消除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。PPH患者可能弥漫性稀疏或基本正常。

8.右心导管插入术右心导管插入术是准确测量肺血管血流动力学状态的唯一方法。PPH的血流动力学诊断标准为静息峰峰值> 20毫微克或运动峰峰值> 30毫微克，PAWP正常。

9.肺活检对PPH患者有很大的好处。心功能不佳者应避免肺活检。活组织检查时，应注意在肺深处1cm处取样，肺组织应大于2.5cm*1.5cm*1cm。

3.继发性肺动脉高压分为几类

第一步:肺动脉高压:第一类是真正的肺动脉高压，包括特发性和遗传性肺动脉高压，这是一种罕见的疾病。先天性心脏病如果不及时治疗，会发展成肺动脉高压。因此，肺动脉高压对先天性心脏病患儿的预后有重要影响。

第二步:左心疾病引起的肺动脉高压:第二常见疾病是风湿性免疫疾病，也称结缔组织病。叫免疫风湿类风湿。比如关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、硬皮病、血管炎等。都能引起肺动脉高压，而且发病率也很大。心脏病的终末期称为心力衰竭，会影响肺静脉高压，扩散到肺动脉引起肺动脉高压。患者要注意:部分高血压、瓣膜病、心肌病患者最终会发展为肺动脉高压。有肺动脉高压的心脏病与无肺动脉的心脏病预后不同。

第三步:呼吸系统疾病引起的肺动脉高压:第三类是呼吸系统疾病引起的肺动脉高压。众所周知，我国慢性支气管炎、慢性阻塞性肺疾病等慢性肺部疾病发病率高。这些疾病，如支气管扩张和肺结核，最终会导致肺动脉高压和右心衰竭。还有一些患者夜间睡眠障碍，这些患者也会出现肺血管阻力增加，引起肺动脉高压。

第四步:血栓栓塞性疾病引起的肺动脉高压:第四类是栓塞引起的肺动脉高压。静脉血栓形成和肺栓塞是发病率非常高的疾病。其中，肺栓塞列为导致死亡的第二大心血管疾病，实际上是一种发病率和死亡率极高的疾病。如果肺栓塞不致死，其后果是肺动脉高压和残疾，最后通常死于心力衰竭。

第五步:混合型:第五类是各种原因不明的混合型代谢性疾病。血吸虫病非常常见，可引起肺动脉高压。此外，艾滋病毒感染可导致肺动脉高压。

4.继发性肺动脉高压如何靶向治疗

1.基线治疗目标

生活方式的改变

肺动脉高压患者常有不同程度的精神紧张和抑郁。医生应重视这一治疗目标，积极开展患者教育，告知患者不要长期卧床，并鼓励适当的活动。避免过度的体力活动或去高原旅行。飞行时，补充氧气，限制钠饮食，提高免疫力，尽可能预防流感和肺炎链球菌肺炎，避免服用食欲抑制剂和窦性收缩。注意一些药物与治疗肺动脉高压药物的相互作用，如格列本脲、环孢菌素、波生坦、硝酸酯类、西地那非等。避免怀孕、分娩和剧烈的体力劳动。雌激素避孕药可能会增加静脉血栓栓塞的风险。在对肺动脉高压患者进行选择性手术时，应权衡风险/收益比。

传统治疗

根据患者的心功能，适当使用利尿剂，减少右心衰竭。应用时应密切观察电解质和肾功能的变化。艾森曼格综合征患者在使用利尿剂时应更加谨慎。

缺氧是导致肺血管收缩的主要因素之一。持续低流量吸氧可改善缺氧，降低肺动脉压。慢性低氧血症患者应进行长期氧疗，使动脉血氧饱和度达到90%以上。

地高辛可以改善肺动脉高压患者的右心室功能障碍，使静止时的右心输出量增加10%左右，进而缓解左心室受压。地高辛可用于心脏增大、心输出量低的患者。尤其是房颤患者。

特发性肺动脉高压患者经华法林治疗后可延长生存期，主要是由于肺血管床原位血栓形成，加重了肺血管疾病。因此，建议肺动脉高压患者常规服用华法林，inr保持在1.5 ~ 2.0之间。对相关因素引起的肺动脉高压是否应使用抗凝剂的意见仍不一致。虽然结缔组织疾病或门静脉高压症患者可增加消化道出血，但一般建议给予适当的抗凝治疗，无禁忌症。应注意与某些药物的相互作用。

2.钙通道阻滞剂

约10%的特发性肺动脉高压患者急性肺血管舒张试验长期阳性，因此对钙通道阻滞剂敏感。对钙通道阻滞剂长期敏感的患者生活质量和生存率明显优于对钙通道阻滞剂不敏感的患者，10年生存率几乎为100%，而短期敏感生存率会明显下降。因此需要强调的是，急性肺血管舒张试验阴性的患者使用钙通道拮抗剂基本上是无益的，可能会导致病情恶化，因此在缺乏血管药物试验的基础上禁止使用钙通道拮抗剂。应密切观察钙通道阻滞剂的安全性和有效性，并根据病情调整剂量。心率快的患者考虑地尔硫卓，心率慢的患者考虑二氢吡啶。

副作用:

①通气/灌注失衡加重，肺内分流增加，动脉氧分压降低；

②肺动脉压矛盾升高；

③诱发心力衰竭或肺水肿；

④猝死。

因此，重度肺动脉高压患者在使用钙通道阻滞剂时应住院观察，通常从小剂量开始，并应密切观察药物反应，尤其是在早期和增加剂量时。

5.继发性肺动脉高压可以吃萧肃救心丸吗

萧肃救心丸是治疗冠心病、心绞痛、心肌梗塞等心脏病的常用药物。临床研究表明，在常规对症治疗的基础上，采用萧肃救心丸治疗继发性肺动脉高压，疗效满意。肺动脉高压的特点是肺动脉压力和肺血管阻力逐渐增加，通常导致右心衰竭，最终导致死亡。其临床症状不具特征性。当出现气短、晕厥、胸痛等症状，且不能用常见心肺疾病解释时，应考虑肺动脉高压的可能性，尽早行超声心动图确诊。近年来，随着对肺动脉高压肺血管重构的细胞和分子基础的研究，出现了一系列新的治疗方法。但传统治疗是治疗肺动脉高压的基石，特殊治疗应以传统规范化治疗为基础。随着新型治疗药物的引入，肺动脉高压患者的生存率得到了显著提高。但是这些药物价格昂贵，不是一般患者家属能够负担的。基层临床医生应尽量选择有效、廉价的药物来治疗这种疾病。萧肃救心丸的主要有效成分为川芎嗪和冰片。川芎嗪主要分布于体内肝、心、脾、肺等器官，具有抗血小板聚集、降低血液粘度、改善微循环、扩张血管、增加血流量的作用，可用于治疗继发性肺动脉高压。临床研究结果表明，在常规对症治疗的基础上，结合萧肃救心丸治疗老年继发性肺动脉高压，可显著提高疗效，显著降低肺动脉收缩压，提高患者的活动耐力和生活质量，且不易产生耐药性，且价格低廉，是基层医院治疗肺动脉高压的较好选择。