脑白质病变 脑白质病变
大曾养生1、脑白质病变的病因
脑白质病变的病因复杂多样，大致可分为获得性脱髓鞘和遗传性髓鞘病变。
1.获得性脱髓鞘疾病
免疫功能障碍①多发性硬化；②视神经炎；③横断性脊髓炎；④急性播散性脑脊髓炎；⑤急性坏死性出血性脑脊髓炎；⑥轻度脑炎；⑦副肿瘤性脑脊髓炎；8类风湿性关节炎；⑨系统性红斑狼疮；主治神经白塞病。
感染相关的脱髓鞘疾病如人类免疫缺陷病毒和神经梅毒导致中枢神经系统脱髓鞘。
中毒性代谢疾病引起的脱髓鞘疾病，如亚急性脊髓变性、脑桥中央髓鞘溶解综合征、一氧化碳中毒性脑病、放射性髓鞘溶解综合征、药物治疗引起的白质病变、后部可逆性脑病综合征。
2.遗传性髓鞘疾病
如异养型脑白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良。
2.脑白质病变的类型
首先是多发性硬化症
它曾被认为是欧美高加索人中的一种常见疾病，但最近发现东方人也并不少见。其临床特点是大脑白质病变多，病程中易反复发作。患者脑脊液中免疫球蛋白IgG及其合成率增高，常出现寡克隆带，髓鞘碱性蛋白含量常增高，是诊断多发性硬化的特征。
其次是急性播散性脑脊髓炎
该病常为急性发作，多有急性全身感染或接种疫苗史，常出现意识不清和广泛神经系统损害的症状。CT片上病变范围较广，脑脊液中的细胞/蛋白常增多，这也是辅助诊断的重点。
此外，还有相对罕见的同心硬化
为慢性进行性除渣病，CT片可见散发性病变，常误诊为散发性脑炎。细胞/蛋白也可以在患者脑脊液中增多，但诊断困难，必要时需要脑活检才能确诊。
3.脑白质病变检查
1.脑脊液检查
获得性脱髓鞘疾病常伴有脑脊液单核细胞计数正常或轻度升高，一般在15×10/L以内，一般不超过50× 10/L，脑脊液细胞的升高是衡量疾病活动性的重要指标。脑脊液检测到鞘内IgG合成，脑脊液总蛋白含量和强度增加，IgG比值增加，脑脊液-IgG指数增加，寡克隆带阳性，髓鞘碱性蛋白增加。遗传性脱髓鞘疾病，可出现正常脑脊液。
2.电生理相关检查
视觉诱发电位、脑干听觉诱发电位、体感诱发电位、脑电图等。
3.电脑断层扫描或核磁共振成像
磁共振成像灵敏度高，可发现小脑、脑干、视神经和脊髓中无症状的多发性硬化斑块。它可以连续动态地观察病变的进展、消退和预后。在遗传性髓鞘疾病中，磁共振成像经常显示脑室或白质区周围的对称白质病变。
4.其他人
对于考虑具体病因的脱髓鞘患者，可进行病因诊断，如脊髓亚急性联合变性，可查血清维生素B12和内因；如果考虑感染相关脱髓鞘，可以检测出HIV病毒和梅毒；对于脑桥中央髓鞘溶解综合征患者，可以监测血钠水平。
4.哪些症状容易与脑白质变性混淆
脑白质少:脑白质少是脑白质营养不良的表现。
脑白质稀疏:脑白质稀疏多见于50岁以上人群，常见于痴呆和脑血管病患者。CT表现为双侧脑白质对称性低密度病灶，或并发脑梗塞、脑出血、脑萎缩。脑白质萎缩:MRI显示脑白质萎缩是遗传性多发性脑梗死性痴呆的临床诊断症状。
脑白质脱髓鞘:已经成熟的正常髓鞘被破坏，即脑白质脱髓鞘病。主要包括多发性硬化、进行性多灶性白质脑病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、脑桥中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮质下动脉硬化性脑病和同心硬化。
症状及临床分级:脑白质病最显著的临床表现是精神状态的改变，即在注意力、记忆力、视觉技能、执行功能、情绪状态等方面至少有一项缺陷，无失语。轻度病例表现为注意力不集中、记忆丧失和情绪功能障碍的慢性困惑。比较严重的病例有痴呆、意识不清、昏迷、昏迷等严重后遗症。另一方面，灰质疾病主要涉及语言、行为或感觉功能。如果脑白质出现局灶性坏死，精神状态改变比偏瘫、感觉障碍、视力下降等一般体征更为突出。中毒性脑白质病的病理分布通常是弥漫性的，其临床分级一般与脑白质损害的严重程度平行。
实验室检查:初步精神状态检查，包括评估注意力不集中的测试、识别记忆障碍的三个单词延迟回忆测试、评估视觉功能障碍的时钟绘图和评估大脑功能的交替运动序列。如果精神状态检查结果可疑，可以进行进一步的神经精神检查。如果初步精神状态检查的前两类检查没有发现任何缺陷，可以确定没有可检测到的脑损伤；如果在前两种测试中发现异常，可以进行大脑神经成像。磁共振加权成像(MRI)是区分早期或轻度脑白质疾病与精神疾病的首选和重要手段，而CT只能显示严重脑白质损害。
诊断:确实有暴露脑白质毒素史，如放疗、化疗、免疫治疗等，以及其他脑白质损伤原因，如遗传性脱髓鞘疾病；接触有毒物质后的精神状态变化，以及可能的剂量-症状反应关系；有确凿的神经放射学证据，或典型的神经病理学结果。
5.脑白质病变的危害是什么
脑白质病是一种以中枢神经细胞髓鞘损伤为特征的脑结构改变。该疾病涉及脑白质束，脑白质束在高级脑功能中起着特殊作用。其临床表现从注意力不集中、健忘、性格变化到痴呆、昏迷甚至死亡。
脑白质病最明显的临床表现是精神状态的改变，即在注意力、记忆力、视觉空技能、执行功能、情绪状态等方面至少有一项缺陷而无失语。轻度病例以慢性精神混乱为特征，伴有注意力不集中、记忆力减退和情绪功能障碍。越严重的病例产生痴呆、意识不清、昏迷、昏迷等严重后遗症。相反，灰质疾病主要涉及语言、行为或感觉功能。如果脑白质出现局灶性坏死，精神状态改变比偏瘫、感觉障碍、视力丧失等一般体征更为突出。中毒性脑白质疾病的病理分布通常是弥漫性的，其临床分级一般与脑白质损害的严重程度平行。
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