遗传性血管性水肿知识
导语:遗传性血管性水肿,我们很陌生。其实这是医学术语。关键看水肿,这个我们掌握的很好,那我们就来看看这种病的临床症状和治疗方法。遗传性血管性水肿是一种常染色体遗传病,
遗传性血管性水肿,我们很陌生。其实这是医学术语。关键看水肿,这个我们掌握的很好,那我们就来看看这种病的临床症状和治疗方法。
遗传性血管性水肿是一种常染色体遗传病,可发生在所有年龄,在成年早期很常见。发病原因是患者血细胞中C1脂肪酶的抑制因子降低或功能受损,使C1过于活跃,C4和C2的裂解无法控制,转化的补体激肽增加,导致毛细血管通透性增加,水肿。
复发性亚急性皮肤和粘膜水肿。面部、颈部、身体、四肢局部皮下水肿,血压反复。它通常发生在一个部位遭受轻微创伤的时候。突然发病,无疼痛、瘙痒,无明显红肿,一般持续48 ~ 72小时后缓解。血液可引起咽喉粘膜、呼吸系统和消化系统水肿。呼吸困难、声音嘶哑、心室呼吸、腹痛、腹泻、恶心、呕吐等。
辅助检查:
血压血细胞中C1脂肪酶的测定:成分不高。极少数可以高于正常值,但电泳原理是流动的,慢下来。
C4和C2的血液测量:C4和C2在疾病发作时显著下降;在非发作期,C2是正常的,而C4仍然很低。
添加50%补体,减少溶血性企业。
治疗措施:
1.促凝酸,1 ~ 3g/天,口服三次。
2.抗组胺药,如扑尔敏、苯海拉明、去氯西嗪。
3.皮质类固醇可口服泼尼松、静脉注射氢化可的松或静脉注射地塞米松。
4.正常血型可以暂时补充C1脂肪酶抑制因子。
5.在你的脸上敷些感冒药。
6.出现喉头水肿时,立即给予肾上腺激素0.5mg或麻黄碱15mg,肌肉注射,考虑气管切开。
7.同化生长激素,如达那唑、脱氢甲基睾酮、康力龙等。,可以诱导C1脂肪酶抑制剂的形成,从而避免疾病。
了解遗传性血管性水肿的专业知识,就会了解其临床症状、定义,以及其他辅助的定期检查和治疗措施。我们都对它有了全新的、升级的理解。我相信我们可以战胜它,尽快恢复。
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