子宫内膜间质肉瘤 子宫内膜间质肉瘤

1.子宫内膜间质肉瘤的症状和体征

1.症状最常见的症状是阴道不规则出血、月经过多和阴道分泌物、贫血、下腹痛等。

2.体征:宫颈或阴道内可发现柔软、易碎、出血的息肉样肿块。比如肿块破裂感染，可能会有极臭的阴道分泌物，贫血、子宫增大、盆腔肿块等常见。

3.盆腔检查时子宫有不同程度的增大。早期盆腔检查类似于子宫壁间肌瘤。当肿瘤发展时，在子宫颈处可以看到息肉状或植物状脱垂。

根据一些数据，子宫内膜间质肉瘤的常见症状包括阴道出血、压迫、下腹部肿块、阴道引流和下腹痛。

4.分期子宫内膜间质肉瘤起源于子宫内膜间质。有学者认为其疾病发展变化与子宫内膜癌有许多相似之处。建议分期采用FIGO分期标准:

临床分期:国际妇产科联合会规定，子宫内膜癌按1971年的规定在1989年10月前分期，不能手术但单独放疗的，或先放疗后手术的，仍采用1971年临床分期。

手术和病理分期:FIGO于1988年10月推荐子宫内膜癌的手术和病理分期。

关于分期付款的规定:

(1)由于子宫内膜癌已经手术分期，不再使用以前分段刮宫划分ⅰ期或ⅱ期的方法。

②少数患者开始选择放疗，仍采用1971年FIGO批准的临床分期，但需注意。

③肌层厚度应与肿瘤浸润深度一起测量。

组织病理学分级:

G1:无鳞或桑葚状固体生长型≤5%。

G2:无鳞或无桑实心生长型占6% ~ 50%。

G3:无鳞或无桑实心生长型> 50%。

病理分级的注意事项:

A.注意核异型性。如果与结构分类不一致，G1或G2应升级一级。

B.浆液性腺癌、透明细胞腺癌和鳞状细胞癌的分类应首先考虑细胞核分类。

c具有鳞状成分的腺癌，应根据腺体成分的细胞核分类进行分级。

2.子宫内膜间质肉瘤的检查

1.微观特征

子宫内膜腺体分散减少，甚至完全消失。

肿瘤细胞均匀致密，呈梭形、圆形或多边形，细胞核大，肿瘤巨细胞少见，有丝分裂像多，胞浆不确定。在罕见的情况下，它们类似于蜕膜细胞，并可显示腺体分化。

肉瘤细胞具有不同的异型性:异型性小，肿瘤细胞的浸润生长和有丝分裂是诊断肉瘤的主要依据。当肿瘤细胞不典型时，可能出现异常核、巨核和多核。银染时，每个肿瘤细胞都在银纤维中。

肿瘤细胞的细胞质在早期增生阶段类似于子宫内膜间质细胞。

2.术前刮除术

对子宫内膜间质肉瘤有一定价值，但其息肉样病变基底部分较宽，诊断和刮宫有一定局限性。

3.彩色多普勒测量

检测子宫和肿瘤的血流信号和血流阻力。低血流阻力患者应高度怀疑子宫肉瘤。

4.b超检查

子宫明显增大，瘤体边界不规则，与肌层边界不清，回声均匀低回声，或呈网格状蜂窝状回声，强度不均匀，类似葡萄胎。

3.子宫内膜间质肉瘤的药物治疗

1.外科治疗外科治疗是主要的治疗方法，手术范围与子宫平滑肌肉瘤相同。

虽然低度子宫内膜间质肉瘤的恶性程度较低，但应在手术范围内进行全子宫切除术和双阑尾切除术。年轻患者不宜保留卵巢。由于肿瘤容易浸润子宫和附件，宫颈浸润并不少见，复发率也高，是一种性激素依赖性肿瘤。如果保留卵巢，其分泌的性激素可能会刺激隐藏的肿瘤生长。所以不建议缩小操作范围。有人认为对于低度恶性的子宫内膜间质肉瘤，即使有广泛的转移，病灶也要切得尽可能干净。肺转移患者术后应行肺叶切除、放疗、化疗，预后良好。

高度恶性子宫内膜间质肉瘤术后易复发，再次手术效果不好。因此，可以对晚期患者进行姑息性手术缓解症状，术后辅助放化疗。

2.放疗很多作者认为子宫内膜间质肉瘤对放疗敏感，放疗治疗子宫内膜间质肉瘤和子宫混合中胚层肉瘤优于平滑肌肉瘤。有学者认为手术联合放疗可以提高子宫肉瘤的疗效，尤其是子宫内膜间质肉瘤，其次是混合性中胚层肉瘤，而对于低度恶性平滑肌肉瘤，放疗不能改善预后。国外已有报道，手术加放疗可减少子宫内膜间质肉瘤患者盆腔及远处复发，提高生存率。

据报道，15例子宫肉瘤治疗后随访5年，其中6例存活，6例中4例接受了包括放疗在内的综合治疗。Koss报道7例子宫内膜间质肉瘤术后放疗，其中5例消失，1例无瘤存活17年以上。

目前，大多数学者认为子宫内膜间质肉瘤术后辅助放疗的适应症为:ⅰ期以上患者；术后有残留病灶；高度恶性子宫内膜间质肉瘤。

术后外照射:根据术后肿瘤残留和转移情况制定治疗方案。术后外照射野设置与术后预防性盆腔照射野设置大致相同。如果肉瘤残留在盆腔中央，整个盆腔照射的肿瘤量可增加到40Gy，中央铅阻断四野照射仍为15Gy。如果盆壁肿块较大，可在全盆及四野照射完成后减场10 ~ 15 Gy。如果证实腹主动脉旁淋巴结阳性，可另设野和照射剂量。当病变范围超过盆腔区域时，可在上腹部加一个野，根据病变范围圈定照射野的区域，肝脏和肾脏需要用铅覆盖。如果肺转移范围小，可以在体外照射肺转移的野。

腔内放疗:如果术前明确诊断为子宫肉瘤，尤其是子宫内膜间质肉瘤，术前可采用遥控近距离放射治疗，其剂量仍以宫颈癌腔内放疗的参考点为准。最好能让子宫得到均匀分布的剂量。a点最佳剂量为15 ~ 20 gy。

术后阴道残端残留肉瘤时，盆腔外照射后可辅以盆腔四野照射。剂量参考点为黏膜下0.3cm，总剂量可达24 ~ 30 Gy，3 ~ 5次即可完成，间隔4 ~ 7天。对于术前误诊为良性疾病而行子宫次全切除术的患者，仍可使用宫颈管进行腔内放疗。

3.低度子宫内膜间质肉瘤术后化疗或复发预后良好，化疗以顺铂或异环磷酰胺为主；但高度恶性子宫内膜间质肉瘤化疗效果较差，有报道称IAP治疗有效。

IAP方案:异环磷酰胺4g/m2，静脉滴注

Adm 30 ~ 40 mg/m2，静脉滴注

或表阿霉素-ADM 40 ~ 60 mg/m2，静脉滴注

顺铂75mg/m2，静脉滴注/腹腔注射

化疗每三周重复一次，持续一天。

4.黄体酮类药物将低度子宫内膜间质肉瘤和部分高度子宫内膜间质肉瘤作为性激素依赖性肿瘤进行治疗。孕酮受体和雌激素受体多为阳性。孕酮类药物对受体阳性的患者反应更好。

Piver等人采用大剂量孕激素治疗复发性低度子宫内膜间质肉瘤13例，有效率46.0%，病情稳定率46.0%。其中4例持续5年以上，3例持续4年以上，仅1例失败。其他学者也有类似的报道。大多数复发患者在孕酮治疗后无肿瘤或有肿瘤的情况下长期存活。但孕激素治疗缺乏长期疗效，停药后肿瘤常复发，但重新用药后仍可有效。所以要长期使用。

孕激素的常用剂量和用法如下:

醋酸甲羟孕酮:口服200mg，每日1次，长期维持。

醋酸甲羟孕酮:口服160mg，每日1次，长期维持。

己酸羟孕酮:每日肌肉注射500mg，改为每月一次500mg，每周两次，维持，或长期改为上述口服药物。

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4.子宫内膜间质肉瘤的预后

子宫内膜间质肉瘤恶性程度差异较大，低度恶性子宫内膜间质肉瘤恶性程度低，预后好但复发率高。虽然治疗后复发率高，但由于肿瘤分化好，核异型性小，有丝分裂像少，复发病灶仍可再次切除，肿瘤对放疗中度敏感，对孕激素治疗和化疗有效。复发患者经综合治疗后仍有可能长期存活。高度恶性的子宫内膜间质肉瘤易出血、坏死、复发，预后差。

影响预后的因素:

1.病变范围Salazar等分析了近900例子宫肉瘤，认为ⅰ期5年生存率为54%，明显高于ⅱ、ⅲ、ⅳ期(11%)。Resnik认为，影响预后最重要的因素是肿瘤侵袭的范围，最好分为局限于子宫和子宫外两个范围。根据中国医学科学院肿瘤医院的资料，复发率和生存率无差异，ⅰ期生存率59.6%，ⅱ期生存率50%，肿瘤侵犯盆腔器官和上腹部或子宫外远处转移时，5年生存率分别为25%和10%。深层肌层混合中胚层肿瘤的复发率为100%，但局限于内膜层的患者无复发。肿瘤侵犯内1/3肌层存活75%，中间1/3肌层5年存活50%。

2.间质肉瘤的病理表现低度恶性间质肉瘤的有丝分裂正常。3.治疗方法手术是治疗子宫肉瘤的最佳方法，单纯放疗或化疗仅起姑息作用，疗效较差。术后辅助放疗能显著降低盆腔复发率，这一点已得到一致认可，但是否能提高5年生存率，不同作者有报道。Coppleson和Vongtama报道术后放疗5年生存率比单纯手术高10% ~ 20%，但有作者认为无明显改善。手术加化疗可以预防复发转移，提高生存率。

4.血管和淋巴浸润梅杰报道，在301例子宫恶性中胚层混合瘤中，123例有血管和淋巴浸润，3年无瘤生存率为36%，178例无血管和淋巴浸润，3年无瘤生存率为59%。但应排除低度恶性间质肉瘤。虽然有内淋巴生长，但细胞分化好，异型性小，有丝分裂少，预后好。

5.子宫肉瘤其他放疗后预后差，绝经后前者更好。腹膜细胞学阳性也是不良预后因素之一。

5.低度恶性子宫内膜间质肉瘤严重吗

子宫内膜间质肉瘤是一种来源于子宫内膜间质细胞的肿瘤。根据组织学和临床特点，肿瘤可分为两类，即低度子宫内膜间质肉瘤和高度子宫内膜间质肉瘤。高度恶性子宫内膜间质肉瘤恶性程度高，发展快，易侵袭转移，预后差。两者的病理特征也不同。低度子宫内膜间质肉瘤，原名内淋巴间质子宫内膜异位症和内淋巴间质肌病，约占80%，发展缓慢，预后良好。

低度子宫内膜间质肉瘤有以下两种一般形式:

①肿瘤类似平滑肌瘤，位于肌层，常浸润肌层，呈结节状或弥漫性生长，与肌层边界不清；

②肿瘤形成息肉状或结节状，从子宫内膜突出至子宫腔或子宫颈外。肿瘤比一般息肉大，蒂宽，软而脆，表面光滑或破裂，继发感染。