痉挛性斜颈 痉挛性斜颈

1、痉挛性斜颈的原因

遗传因素:

某些成人肌张力障碍的局部发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究取得了很大进展，局部性肌张力障碍在其影响下限的遗传学研究也取得了一定进展。在一些家庭中，约10%的一级和二级亲属存在颈部肌张力障碍，有常染色体显性遗传和渗透性降低的证据。它是在三个患有痉挛性斜颈的家庭的研究中发现的。一个家族的发病率与18P染色体有关，而后两个家族的基因缺乏DYT1基因座的参与，说明颈部肌肉局限性肌张力障碍的发病机制存在遗传异常。

前庭功能异常:

据报道，痉挛性斜颈患者的前庭-眼反射反应性增加或不对称，用肉毒杆菌毒素治疗后不能纠正。前庭异常不是原发性异常。其他类型的局限性肌张力障碍也可能与痉挛性斜颈有关。耳聋、头晕、共济失调不是痉挛性斜颈的特征。同时，很多患者长期存在痉挛性斜颈而没有前庭异常，可能继发于痉挛性斜颈。

创伤:

创伤一直被认为是痉挛性斜颈的原因。文献报道，9%-16%的患者有头颈部外伤史，通常发生在发病前几周至几个月。

其他:短期或长期颈部振动刺激显示患者头部位置变化存在明显差异，这是由于外周本体感觉刺激的变化，使头颈部代偿性扭转调节功能的中枢控制受累，传入神经冲动的中枢整合功能受损。

致病原因

痉挛性斜颈是一种运动障碍性疾病，只累及局部肌肉，是成人发病的肌肉张力障碍。病变至今不明。只有少数痉挛性斜颈能在其基底节找到清晰的癫痫病灶。Tarlov报告了一例斜颈，伴有双侧壳核和未确定的腔隙形成。1例痉挛性斜颈伴舞蹈样手足徐患者双侧尾状核和苍白球神经节细胞缺失，有学者报道痉挛性斜颈无结构改变。

2.痉挛性斜颈的症状是什么

1.痉挛性斜颈的程度可分为轻、中、重三种。轻度患者肌肉痉挛范围小，仅单侧发作，无肌痛；中型患者双侧发作，伴有轻度肌痛；重病人不仅有双侧颈部

肌肉受到影响，并倾向于扩散到邻近的肌肉，如肩部、面部、胸部和长背部肌肉，伴有严重的肌痛。

2.痉挛性斜颈的临床表现可分为四种类型。

旋转型:头部围绕身体纵轴的一侧痉挛或阵挛旋转。根据头部和纵轴的倾斜度，可分为水平旋转、向后旋转和向前旋转三种亚型。旋转型是该病最常见的类型，其中向后型略多，水平型次之，前屈型较少。此外，根据肌肉收缩的情况，可分为痉挛和阵挛。前一个病人的头部永久性地、僵硬地向一侧旋转；而后者转的比较频繁。

后仰型:患者头部痉挛或阵挛后仰，面部面向天空。

前屈型:患者的头部痉挛地或阵挛地向胸部弯曲。

侧挛缩型:患者头部向左或向右偏离纵轴，重症患者的耳朵和颞部可接近或紧贴肩部，常伴有同侧抬肩现象。

3.痉挛性斜颈的西医治疗

1、药物治疗

肉毒杆菌毒素注射疗法是治疗痉挛性斜颈的一项重大突破。肌肉注射肉毒毒素后，多数病例可获得3 ~ 4个月的明显缓解，部分患者产生抗肉毒毒素抗体，逐渐失效。也有一些患者对肉毒杆菌毒素治疗没有反应。其他患者难以维持这种治疗。

其他药物和物理治疗，初期药物治疗包括苯海索等抗胆碱能药物，地西泮等地西泮类药物。大剂量使用上述药物，可在一定程度上缓解痉挛性斜颈，副作用也很明显。此外，长期物理治疗和生物反馈治疗也可能改善轻度痉挛性斜颈的症状。

2.外科疗法

适应症和禁忌症:

①药物治疗，以肉毒杆菌毒素注射为主，不再有满意的效果，或产生严重副作用，肉毒杆菌毒素治疗无效后4个月才能考虑手术。

②病程1年以上，最好3年以上，临床症状不再进展。

③肌张力障碍的症状局限于颈部，至少主要在颈部。

④最佳手术适应证为旋转型、侧挛缩型和双侧头后缩型。前两种适合三联手术，后一种适合枕下肌选择性切割。选择性外周神经切断术最适合旋转型或伴有轻微屈曲或后弯的旋转型。

⑤如果用1%利多卡因封闭双侧胸锁乳突肌后症状能改善，可考虑双侧副神经切断术或双侧胸锁乳突肌切断术。但前屈性斜颈常累及颈深前肌，导致手术效果不佳。有手术史、纤维化史或关节病史，手术效果差。

双侧颈神经根切断术:这项手术最初是由库欣和麦肯齐设计的，作为治疗颈部后肌神经支配的单侧方法。颈1、颈2、颈3和颈4部分的前根被切断。后来在丹迪的倡议下改为双侧，以通过彻底的治疗获得更好的效果。但过多切断前支的副作用明显，如颈部无力、吞咽困难等。这种手术在20世纪70年代以前一直是痉挛性斜颈的主要手术方法，并在临床上得到广泛应用。很难想象切断颈1和颈2的前根在治疗痉挛性斜颈中的意义，因为颈1和颈2的前根支配着管理吞咽动作的喉部肌肉，与颈部的后肌无关。此外，切断颈4和颈5后支的主要分支对颈部后肌去神经非常重要，保留拮抗肌的功能对术后恢复正常运动也非常有用，所以这种手术很少使用。

副神经微血管减压术:这个手术最早是由Freckman报道的。Freckman等人认为痉挛性斜颈患者的症状与副神经根血管压迫有关，其发病机制可能与面肌痉挛、三叉神经痛相同。血管的异常冲动可能通过副神经根的交通支传递到颈椎，引起颈部肌肉的异常兴奋。只有少数作者报道这种手术可以缓解痉挛性斜颈。

选择性周围神经切断术:始于1978年，现已成为治疗痉挛性斜颈的一种成功的手术方法。经过多年的改进，这种手术方法针对性强，效果好，并发症少，已成为世界上大多数神经外科中心治疗痉挛性斜颈的唯一手术方法。之所以成功，是因为它只切除了产生头部异常运动的肌肉的神经支配，所以术前识别参与头部异常运动的肌肉是非常重要的。要做到这一点，我们必须确定异常运动的类型和相关的肌肉群。通过术前严密的临床检查，结合肌电图、局部阻滞、颈部薄层CT扫描和肉毒杆菌毒素治疗史，可以大致确定异常运动所涉及的肌肉，术中对所涉及的肌肉及其支配的脊神经的识别是手术成功的关键。

选择性周围神经切断术的目的是在保留正常或接近正常颈部运动功能的同时去除异常运动，这需要切断所有支配引起异常运动肌肉的神经分支。单极电阈值刺激是术中确定支配某一块肌肉的神经的关键，任何缺失的神经支配都会导致术后部分或全部异常运动的复发。此外，过多的神经切断会限制颈部的运动，应避免。颈1和颈2的前支是唯一支配喉前肌的神经，应通过切断颈1、颈2和颈3的后支进行适当保护。

三联手术:三联手术的组成包括一侧脊神经后支切除、头颈部夹肌切断、对侧副神经切除，适用于旋转性、侧痉挛性斜颈。由国内陈新康教授倡导，临床广泛应用。颈1 ~ 6后支切除和副神经切除与上述选择性周围神经切除类似，增加了头颈部夹肌切除。

选择性颈伸肌切除术:该术式主要用于治疗双侧头背痉挛性斜颈，是痉挛性斜颈最困难的类型。双侧切除脊神经后支无效。由于手术方法是选择性切断痉挛性肌肉，保留非痉挛性肌肉，术后异常运动消失，而头部正常运动及旋后、伸展功能保留。无头姿势不稳，出现蓝头现象。这可能是因为双侧枕下短肌、双侧头最长肌、双侧颈最长肌、双侧肩胛提肌和双侧胸锁乳突肌重建了颈部屈伸的新平衡。此外，切断的肌肉仍有神经支配，对维持颈椎关节和颈部形态的稳定也有重要作用。

其他操作:

①立体定向手术治疗痉挛性斜颈效果不理想，定向破坏深部脑核治疗痉挛性斜颈尚无明确结论。靶点可选自苍白球、丘脑腹外侧核、前肢核、丘脑中央核等。一般经验是前肢H和丘脑腹外侧核的Voa和Vop效果较好。如果痉挛性斜颈的临床体征超出颈肌范围，立体定向手术效果更好。

②目前国内外对痉挛性斜颈应用慢性脊髓刺激或慢性丘脑刺激也能取得暂时的效果。比如1978年Gildenberg介绍，在颈椎1 ~ 2平面的脊髓外侧柱上安装一个刺激器，用于80 ~ 100 Hz的刺激，一度流行。1988年，Gootz否定了这种方法。Bertrand定向植入刺激电极，该装置在丘脑腹外侧核的刺激频率为75 ~ 150 Hz。

4.痉挛性斜颈检查

由于其独特的临床表现，很容易诊断该疾病。主要表现为:患者头颈部不直，颈部肌肉紧张，甚至局部隆起。头部被迫偏转，难以移动。有些患者可以矫正一段时间，但不能长久，然后恢复原状。严重者肩部抬高，影响上肢和面部肌肉的牵拉等。心情紧张时，累了症状加重，安静清醒时症状轻微，睡着后消失。患者无法正常工作、学习和生活。

检查发现颈部肌肉有痉挛，特别是协同肌同步痉挛。通过重复斜颈的动作，可以初步判断患肌范围和斜颈的类型。我们将斜颈分为旋转型、前屈型、后屈型、侧屈型和混合型。

辅助检查肌电图显示大、小肌痉挛，颈部CT显示受累肌及肥大程度，部分患者脑CT异常。大多数患者器官功能正常，未发现与斜颈相关的病理改变。

5.如何识别痉挛性斜颈

1.上颈椎疾病:如肋痛、损伤、颈椎间盘突出等。患者常抱怨颈部不适，颈部一侧肌肉萎缩，头部可以倾斜，但没有痉挛。同时，上述疾病可能都有上肢的感觉运动和反射改变。痉挛性斜颈对上肢功能无影响。

2.颅颈交界区病变:如重度颅颈交界区畸形。这些患者经常出现颅颈交界区神经受压的症状，如行走不稳、吞咽困难、四肢肌力下降、反射和肌肉张力增加。还表现为颈部增厚，发际线低。如果伴有脊髓空孔疾病，还可能出现上肢肌肉萎缩、节段性疼痛和触觉分离。同样，患者可能有斜颈，但不会有癫痫发作。

3.先天性单侧胸锁乳突肌萎缩:常见于儿童，尤其是在产伤时。患病一侧肌肉萎缩。正常侧肌有代偿性肥大，但无痉挛。

4.儿童后颅肌痛:患者为了缓解疼痛而强行头位，导致颈部部分肌肉僵硬。虽然头是倾斜的，但不会痉挛。同时，所有患者均有明显的后颅症状，如头痛、呕吐、行走不稳、眼球震颤等，且病史较短。儿童也应与眼性斜颈区分开来。因为眼睛一侧有病变，大部分是部分眼球肌肉麻痹，导致患病儿童看物体时头部处于一定的倾斜位置。

5.最后要和癔症性斜颈区别开来。所有患者均有明确的精神因素，发作突然，症状多样不规则，情绪稳定后症状消失快。