肌萎缩侧索硬化症 肌萎缩性侧索硬化症

1.如何治疗肌萎缩侧索硬化

1.在治疗肌萎缩侧索硬化时，可以在药物中使用利鲁唑，它可以减少中枢神经系统谷氨酸的释放，降低兴奋毒性，延缓呼吸功能障碍的发生，延长ALS患者的生存期，但服用这种药物不能改善运动功能和肌肉力量。这种药适合慢性病患者。成人剂量50克，一天两次。需要注意的是，吃这种药会有副作用，比如疲劳、恶心、体重减轻、转氨酶升高等。

治疗肌萎缩侧索硬化，维生素E可能对ALS患者有益，很多患者经常使用维生素E进行治疗。各种神经生长因子治疗实验正在进行，干细胞治疗ALS的实验和临床研究处于探索阶段。

如果想治疗更多有症状的疾病，可以有以下建议。如果流涎较多，可以给与东茛菪碱、阿托品、安坦等抗胆碱能药物。肌肉痉挛患者可给予地西泮、扑尔敏丁酸、氯唑沙宗等。同时，患者应积极预防肺部感染。支架或助行器可以提高患者的运动能力，而被动运动和物理治疗可以预防肢体挛缩。

4.支持治疗对于保证充足的营养和改善患者的一般状况非常重要。重度吞咽困难应给予半流质食物，通过胃管鼻饲或经皮胃造口术维持正常营养和水分摄入。当患者呼吸困难时，呼吸支持可以延长患者的生命。口腔或鼻腔正压通气可缓解家中轻度症状患者的高碳酸血症和低氧血症，晚期呼吸困难严重者需依靠气管切开术维持通气。新发明的能产生人工咳嗽的呼吸装置，对患者非常有益，能有效帮助患者清洁呼吸道，预防吸入性肺炎。

2.肌萎缩侧索硬化的临床表现是什么

你对肌萎缩侧索硬化了解多少？你对它的临床表现了解多少？我们来详细解释一下肌萎缩侧索硬化的临床表现:

肌萎缩性侧索硬化是一种年轻成人中枢神经系统脱髓鞘疾病。发病年龄在20-40岁之间，发病高峰在30岁。女性多一点，男女比例1: 1.2左右。病因可能与遗传因素、病毒感染、免疫反应和环境因素有关。最常见的疾病是亚急性，其特点是病变多、临床表现多变、病程波动、缓解和复发频繁。肌萎缩侧索硬化(ALS)通常不涉及眼部肌肉，感觉正常。神经功能几乎总是正常的。大小便和性功能一般不受影响。严重失神经支配的肌肉拉伸反射减弱，但通常伴随主动腱反射降低运动神经元无力。对于ALS患者来说，这几乎是一种特有的景象，巴宾斯基征很常见。

根据病变的不同，可以看到以下症状:

1.情绪容易激动，或者被迫哭、笑，记忆力减退、缺乏理解或智力丧失，后期可引起痴呆。

2.言语障碍多为轻度脑病或假性球麻痹所致，可表现为发音不清、发音不一，甚至声带麻痹。

3.脑神经功能障碍可视为视神经炎和视野中央黑斑引起的视力丧失。核间眼肌麻痹、复视、上睑下垂、瞳孔不规则或缩小、眼球震颤等也是常见的表现。1-2%的患者有三叉神经痛，部分患者有面瘫和面肌痉挛。

4.感觉障碍通常是由脊髓损伤引起的。常见症状包括针刺、麻木、带状、烧灼感、寒冷或异常疼痛。疼痛常见于背部、腿部和上肢。

5.运动障碍包括痉挛性瘫痪和小脑共济失调。早期可见手部动作笨拙、震颤，下肢易绊倒。或者看到文字，吃东西和痛苦的强直性肌痉挛。

6.其他疾病。少数患者早期尿频尿急，晚期尿潴留或尿失禁。有些病人有阳痿和性欲减退。上呼吸道感染、手术、外伤、其他感染性疾病、感冒、分娩、精神刺激、过度劳累等因素都是引发该病的可能诱因。对患者了解更多是非常有益的。如果患者的朋友遇到一些困难或者什么都不懂，一定要咨询医院的专家，专家会给你详细介绍。

3.肌萎缩侧索硬化的原因是什么

肌萎缩侧索硬化的原因是什么

因为肌萎缩侧索硬化同时具有上、下运动神经元症状，需要与脊髓肿瘤、脊髓空孔病、肌营养不良、颈椎病、枕叶畸形等多种疾病进行鉴别。

1.脊髓肿瘤通常有上肢根部疼痛，但没有广泛的肌束震颤。有感觉障碍和蛛网膜下腔阻塞，可通过CT或MRI明确诊断。

2.颈椎病可能有肌肉萎缩、无力、精细运动障碍、下肢痉挛、反射亢进、病理反射，类似于肌萎缩侧索硬化症。中老年退行性脊柱疾病的影像学征象比较常见，两种疾病更容易混淆。颈椎病有感觉障碍，至少是主观麻木或根痛。双下肢无广泛肌束震颤和肌肉萎缩，除非腰骶神经根病复杂。Queckenstedt试验显示梗阻。

肌萎缩侧索硬化的致病原因

1.病毒入侵:有人提出，运动神经元的损伤可能类似于脊髓灰质炎病毒入侵运动神经元的结果。

2.遗传因素:这些患者约占所有运动神经元疾病患者的5~10%，但不能解释散发患者的病因。

3.自身免疫:人体的免疫反应被未知因素激活，对抗运动神经元，导致运动神经元死亡。

4.缺乏神经营养或生长激素:目前体外试验表明，驱动蛋白的存活依赖于BDNF、FGF、CNTF、IGF-2和NT3-5等一些激素。

5.有毒物质:如铅、锰等重金属中毒；过度激活的氨基酸和自由基的刺激导致运动神经元的死亡。

专家建议，肌萎缩侧索硬化的原因有很多，在正常情况下是可以预防的。如果发生这种疾病，应及时治疗患者，防止病情恶化。

4.肌萎缩侧索硬化的护理方法是什么

很多读者似乎都知道肌萎缩侧索硬化是一种慢性疾病，对于这种疾病的治疗方法并不多，治疗效果也不是很显著。那么这种病的患者就要注意一些护理方法，帮助他们减轻痛苦。那么这种病的护理方法有哪些呢？

有饮酒习惯的人可以适量饮用果酒，如葡萄酒、啤酒等。饮食要适当搭配，不能偏食。避免暴饮暴食，尤其是吃高糖饮食。周期性瘫痪和复发性全身瘫痪的患者应禁忌。

在主食的基础上，要加八宝粥、桂圆粥、山参粥、海参粥、养精养血的肉类。我通常吃更多的蔬菜，如豆芽、菠菜、卷心菜、萝卜、西红柿等。我喝甜泉水，柠檬汁等饮料，特别是牛奶和丰富的牛奶。水果适合吃山楂、大枣、橘子等。

中等水平:身心功能明显改善。肌萎缩侧索硬化患者自理或基本自理，但很难坚持学习和不融入社会。高标准:身心功能已明显恢复，能自理或基本自理，或虽有明显残疾，但经常能得到人力或辅助器具的帮助，残疾和健康状况良好稳定，不影响其回归社会和服务社会。低水平:身心机能有所改善，但不能离家，不能重返社会，不能就业。

以上是肌萎缩侧索硬化的护理方法。希望患者能积极采纳，让自己早日走向健康之路。生命需要高度重视，需要科学对待。

5.家族性肌萎缩侧索硬化是如何遗传的

要回答这个问题，必须了解遗传学的背景知识。人体的每个细胞都含有基因。基因有很多功能，相当于细胞的“指令”。一些基因决定眼睛和头发的颜色，而另一些基因负责制造蛋白质，决定我们身体的血液如何循环或向肌肉发送神经信号。当一个基因受损，序列发生改变，基因就不能正常发挥功能。

基因包装在染色体上，染色体是成对的，人类基因也是如此。每对染色体，一对来自母亲，一对来自父亲。人类有23对染色体，共计46条染色体。前22对染色体在男性和女性中都有发现。只有23号染色体男女不一样，是性染色体。女性有两条X染色体，男性有一条X染色体和一条Y染色体。

有几种遗传模式，但家族性肌萎缩侧索硬化最常见的遗传模式称为常染色体显性遗传。常染色体遗传意味着女性或男性同样可能遗传家族性肌萎缩侧索硬化的遗传突变，因为该基因位于男性和女性染色体上。显性遗传意味着，只要一个肌萎缩侧索硬化基因有突变，患者就有患肌萎缩侧索硬化的风险。家族性肌萎缩侧索硬化患者的一个基因拷贝有突变，而另一个没有突变。因此，家族性肌萎缩侧索硬化患者所生的孩子有50%的机会遗传家族性肌萎缩侧索硬化基因突变，相反，他们有50%的机会不遗传家族性肌萎缩侧索硬化基因突变。这1到2，或者说50%的几率，来自于父母随机遗传了他们基因对的一个拷贝，所以突变基因和非突变基因都会遗传。父母往往觉得对孩子的健康负有责任，却无法控制，就像父母无法通过他们控制这个基因的遗传一样。同样重要的是要知道遗传性家族性肌萎缩侧索硬化基因不一定会导致后代患肌萎缩侧索硬化。另外，如果孩子没有遗传肌萎缩侧索硬化突变基因，就不会把疾病遗传给孩子。