黄疸是什么病 4岁男孩患怪病 终身黄疸是什么病
汤老师在养生4岁的孩子喜欢和同龄的孩子在外面玩，甚至可以整天无忧无虑的玩，晚上不回家。然而他是个例外，甚至只能在学校呆两个小时。他身边发生了什么？终身黄疸是什么病？明白他的怪病给他带来了怎样的故事。
4岁男孩患怪病
伊斯梅尔·阿里，4岁，是世界上仅有的100名克里格勒-纳加综合征患者之一，也被称为“终身黄疸”。他的身体缺乏一种酶，这导致红细胞过度分解。他心中毒素的积累会危及他的生命。
为了分解毒素，伊斯梅尔需要每天花20个小时在有蓝光的床上进行治疗，在那里吃饭、睡觉、玩耍。
伊斯梅尔出生一周后接受了光线疗法治疗。43岁的母亲沙齐亚·乔德里(Shahzia Chaudhari)说:“伊斯梅尔在灯光下做一切事情，包括吃饭和睡觉。他跟其他普通小男孩一样。”“他没有别的选择。如果毒素累积，他可能会脑损伤或死亡。”“我们要适应这种生活，不能出去吃饭，不能去参加婚礼，要一直呆在伊斯梅尔的床边。”？“但是我们爱他，不会因为外界而改变他。”
除此之外，唯一可用的其他治疗方法是肝移植，但沙齐亚和她的丈夫认为这将杀死伊斯梅尔。因为家属有麻醉不良反应史。这对夫妇的女儿，马赛，18岁，因为疾病无法进食，但只能养活自己。她死后，她接受了一次活体测试。医生发现全家人睡觉时对药物过敏。然而，这对夫妇说，如果伊斯梅尔决定将来进行肝移植，他会支持他的决定。现在希望给他最好的童年。
家里安装了治疗床，伊斯梅尔是唯一一个有这种特殊治疗仪的孩子。灯需要每半年更换一次，有效治疗时间为1000小时。伊斯梅尔每天在阳光下呆20个小时。他不会跳来跳去，但出来后，有一件事就是跳到父母的床上。
因为这种待遇，伊斯梅尔一次只能上学两个小时。他们在等荷兰造的更好的床，能提供更强的光疗，更有效。Ismai每天只需要7个小时的治疗。
终身黄疸是什么病
克里格勒-那加综合征，也称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症，先天性非阻塞性非溶血性黄疸，也称为“终身黄疸”，是新生儿和婴儿中罕见的遗传性高胆红素血症
临床表现
ⅰ型少见。1952年，克格勒-纳贾尔首次报道了此事。criglel-najjar基因患者是纯合子。新生儿出生后黄疸发展迅速，大多在出生后1 ~ 4天内出现明显黄疸。胆红素浓度可达289 ~ 816 μ mol/L，90%为未结合胆红素。由于未结合胆红素对脑组织有亲和力，新生儿胆红素脑病如肌肉痉挛、强直、惊厥、角弓延长等常发生在出生后2周内。患者无溶血，胆汁无色无胆红素，胆囊造影正常。
ⅱ型比较少见，但比ⅰ型更常见。1962年发现是格里格勒-纳贾尔杂合体。患者出生后不久就出现黄疸，在童年或成年时也出现黄疸。病情较ⅰ型相对较轻，无神经系统症状，精神发育正常。黄疸程度略低于ⅰ型。血清胆红素在85 ~ 374μmol/L之间波动，胆红素脑病少见。
病理性黄疸有永久性脑损害
黄种人比白种人更容易黄疸。85%的足月儿和绝大多数早产儿在新生儿期会出现黄疸，多为生理性黄疸，会自然消退，少数为病理性黄疸。如果不及时治疗，会导致核黄疸，永久性损伤脑神经，孩子会很笨。
"即使是病理性黄疸，只要早期治疗，也几乎可以100%治愈."育儿专家说产后两三天就可以出院，而新生儿黄疸此时才刚刚开始。坐月子期间，如果室内光线暗，很容易忽略黄疸的变化。有些父母即使发现黄疸也不在乎。他们想当然的认为是生理性黄疸，可以后期消退，延缓治疗。
育儿专家提醒父母要格外警惕婴儿病理性黄疸。最新版儿科教材指出，黄疸发生在出生后24小时内；血清总胆红素值超过相应光疗干预标准或上升过快；黄疸持续时间较长，足月儿> 2周，早产儿> 4周。黄疸消退再出现；血清结合胆红素> 2mg/dl。以上任何一项，病理性黄疸均可确诊，应及时治疗。此外，O型血的母亲生下非O型血的孩子。如果宝宝溶血，要警惕是否有溶血。还有RH血型溶血，发病率低但更严重。如果熊猫血妈妈生的孩子不是熊猫血，要特别警惕RH溶血。
需要注意的是，母乳喂养的新生儿约有2/3会出现母乳喂养相关的黄疸，一般在出生后1周内出现，通过增加母乳喂养的量和频率可以缓解，一般不会出现胆红素脑病。还有母乳性黄疸，就是母乳喂养的孩子出生后3个月内仍然有黄疸，一般不需要任何治疗。
照蓝光是“退黄”方法
蓝光是最经济有效的“戒黄”方式，但很多家长对此有抵触。“宝宝刚出生没几天，就被取出来暴露在蓝光下。父母常常觉得很可怕。”育儿专家解释，光疗其实很安全，其原理是将脂溶性间接胆红素转化为水溶性物质，易于排泄。
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