fanconi综合征 范可尼综合征该怎样治疗
养生龙奶奶Fanconi综合征由多种原因引起，其主要症状是近端肾小管酸中毒。Fanconi综合征是一种吸收功能障碍性疾病，对身体影响很大。治疗范科尼综合征有两种方法。
1.病因疗法
继发性范可尼综合征应治疗基础疾病。威尔逊病或重金属中毒可促进有毒物质的排泄，遗传代谢性疾病通过饮食管理，可减少代谢性有毒物质的沉积，减少对肾小管的损害。继发于胱氨酸储存的范可尼综合征应给予低胱氨酸饮食和对症治疗。5万~ 50万U维生素D2、2000 ~ 1000 U维生素D3或200 ~ 5000 U羟基胆甾醇可用于骨病。脱水和酸中毒应相应治疗。早期可口服枸橼酸钾钠溶液10 ~ 15 ml，每日3 ~ 5次。青霉素可用于消除胱氨酸，但不能减少胞内胱氨酸沉积；二硫苏糖醇无效，半胱氨酸更好。
2.对症治疗
纠正酸中毒:根据碳酸氢盐的流失情况，补充碱、2 ~ 10 mmol/、碳酸氢盐、柠檬酸盐、乳酸盐等。，4 ~ 5次/天，分次服用，以血中碳酸氢盐水平为标准。补钠会加重低钾血症，所以要注意检测；低钾血症患者应同时补充钾2 ~ 4 mmol/l。如果碱的用量过大，患者难以耐受，可加氢氯噻嗪2 ~ 3mg/支，可减少细胞外液，促进碳酸氢盐的重吸收，但要注意防止肾小球滤过率下降。
纠正低血容量:Fanconi综合征常因多尿引起脱水。除病因治疗外，还应补充生理盐水，可定期口服，必要时可临时添加。
纠正低磷血症，使用中性磷酸盐1 ~ 3g/d，共服用5次。如果你有腹泻或腹部不适，你可以减少它。注意补磷，会加重低钙血症和骨病。因此，维生素D 5000U/d或1，252 D3 0.25 ~ 0.5 μ g/d应一起使用，从少量开始，逐渐增加至足量。为防止肾脏钙化，应监测尿钙排出量，标准为不超过0.6g/d。
低尿酸、氨基酸尿和蛋白尿一般不需要治疗。
肾衰竭应该用透析或肾移植来治疗。
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