地贫症状 α地中海贫血的临床分型与症状
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本网站为所有儿科主治医师候选人汇编了α地中海贫血的临床分类和症状。请注意他们！
根据临床表型特点，α地中海贫血可分为静止型、轻度型、中度型和重度型。
1.静态类型
几乎没有异常表现，只有低水平的血红蛋白巴特可能在脐带血中检测到，或者他们中的大多数发现平均红细胞体积MCV和平均红细胞血红蛋白MCH在常规血液测试中降低。
2.轻量级选手
一般无贫血，红细胞和血红蛋白正常，但可表现为小细胞色素减退性贫血。脐带血样本中可检出5% ~ 10%的HbBart，在重型地中海贫血的家庭调查中经常发现。
3.中间类型
患者的临床表型差异很大，贫血的发病时间和严重程度各不相同。发病年龄越早，病情越重。多表现为中度溶血性贫血，典型的地中海贫血，鼻梁低，眼距宽，颧骨高，骨质改变，头大，肝脾肿大，明显的脾肿大和黄疸。严重时，生长迟缓可诱发急性溶血，加重病情。血常规检查除了典型的低色素小细胞特征外，Hb电泳可检测到HbH带，HbA2和HbF含量正常；脐带血中可检出5% ~ 30%的HbBart。
4.重型
又称HbBart氏胎儿水肿综合征，是一种致死性贫血。胎儿通常在妊娠30 ~ 40周或出生后1 ~ 2小时内因严重贫血而死于子宫内。胎儿水肿，腹部大，肝脾大，胸腔积液，皮肤苍白或发绀，脱皮，四肢短或其他器官畸形，胎盘巨大。
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